《临床血液学检验》13血栓与止血检验的临床应用.ppt

止血与血栓 《临床血液学检验》多媒体课件第十三章 血栓与止血检验的临床应用 温州医学院 检验医学院 血液学检验教研室 第十三章 血栓与止血检查的临床应用 第一节 出血性疾病的临床应用 血管性紫癜的定义和分类 一、过敏性紫癜（allergic?purpura，AP） AP 的病因 AP 的临床表现 皮肤紫癜型 关 节 型 腹 型 肾 型 AP的检验--缺乏特异性！ AP的诊断 二、单纯性紫癜（purpura simplex） 三、遗传性出血性毛细血管扩张症(hereditary hemorrhagic telangiectasia，HHT) 四、血小板减少性疾病 血小板减少紫癜定义及分类 （一）特发性血小板减少性紫癜（idiopathic thrombocytopenic purpura，ITP） ITP的病因 ITP的临床表现 ITP的检验 （1）ITP 血 象 （2） ITP骨 髓 象 骨 髓 图片 （3）血小板相关抗体、补体检测 （4）血小板功能及其他检查 ITP的诊断标准 （根据1986年全国血栓与止血学术会议修订的标准） (二)继发性血小板减少性紫癜 (三)同种免疫性血小板减少性紫癜 新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜 输血后紫癜 (四)血栓性血小板减少性紫癜-溶血性尿毒症综合征thrombotic thrombocytopenic purpura-hemolytic uremic syndrome,TTP-HUS） 1.TTP-HUS的概述 2.TTP五联症和HUS三联症 3.TTP-HUS实验室检查 五、血小板功能异常性疾病 （一）获得性/继发性血小板功能异常 （二）遗传性血小板功能异常症 1.血小板无力症（thrombosthenia）也称为Glanzmann病 血小板无力症实验室检查 血小板无力症血片 2.巨大血小板综合征（1） （Bernard-Soulier syndrome，BSS） 巨大血小板综合征（2） 3.贮存池病（storage pool disease） （1）α-贮存池病又称为灰色血小板综合征（gray platelet sydrome，GPS） （2）δ-贮存池病 （3）α，δ贮存池病 4.血小板第3因子缺乏症又称为Scott综合征或血小板病（hrombopathia） 六、血友病(hemophilia) A型和B型血友病为性连锁（伴性）隐性遗传 血友病的临床表现: 血友病的检验 七、血管性血友病 八、遗传性纤维蛋白原缺陷症 九、遗传性因子XIII缺乏症 十、肝脏疾病的凝血障碍 肝病出血诊断： 十一、依赖维生素K凝血因子缺乏症 十二、病理性抗凝物质增多 狼疮抗凝物质增多 肝素样抗凝物质增多 因子VIII抑制剂 1.狼疮抗凝物质增多 2.肝素样抗凝物质增多 3.因子VIII抑制剂 十三、纤溶异常性疾病 原发性纤溶亢进 遗传性原发性纤溶亢进 获得性原发性纤溶亢进 继发性纤溶亢进 弥散性血管内凝血 1.遗传性原发纤溶亢进 常见病因: 遗传性纤溶酶原激活物（PA）过多 遗传性纤溶酶原激活抑制物-1（PAI-1）缺陷 遗传性α2-纤溶酶抑制物缺乏 使纤溶的激活与抑制平衡破坏，纤溶易被激活 临床表现: 出现不同程度的出血倾向 检 验: 通过确诊试验确诊,如t-PA、PAI-1、α2-AP、基因测序 2.（获得性）原发性纤溶亢进症 3.继发性纤溶亢进症 概念 是指由原发病引起局部血栓或弥散性血管内凝血(DIC)，纤维蛋白形成促使PA，尤其是t-PA释入血循环引起纤溶亢进。 继发性纤溶不仅降解纤维蛋白（原），同时还有消耗性血小板减少和其他凝血因子减少。 检验 参见《弥散性血管内凝血》 原发性纤溶与继发性纤溶的鉴别 4.弥散性血管内凝血（disseminated intravascular coagulation，DIC） DIC的基础疾病 DIC的发病诱因 DIC的临床分期 DIC的临床表现 DIC及前DIC诊断标准 DIC的诊断标准(1)： DIC的诊断标准(2)： DIC的诊断标准(3)： 前DIC诊断标准(1)： 前DIC诊断标准(2)： 第二节 血栓性疾病中的应用 一、血栓前状态(prethrombotic state) 高凝状态(hypercoagulable state) 导致血栓前状态的这些变化包括： 血管内皮细胞受损或受刺激 血小板和白细胞被激活或功能亢进 凝血因子含量增高或被活化 抗凝蛋白含量减少或结构异常 纤溶成分含量减少或活性减弱 血液粘度增高和血流减慢 血栓前状态的检验 二、易栓症 (thrombophilia) 抗活化蛋白C症 易栓症的检验 三