维生素缺乏性手足搐搦症.ppt

初、激期佝偻病可归纳如下：

夜惊多汗枕发脱，囟大颅方乒乓头，鸡胸串珠赫氏沟，手镯脚镯齿迟走，猫背蛙腹腿弯曲，要查钙磷ALP，需看临时钙化带。（模糊或消失）第30页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三（三）恢复期经日光照射或治疗后，临床症状和体征逐渐减轻或消失。X线：治疗2~3周后出现不规则钙化线，骨骺软骨盘逐渐恢复正常。血生化改变：血钙、磷逐渐恢复正常，碱性磷酸酶约需1~2月降至正常水平。第31页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三逐渐恢复正常恢复正常第32页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三(四）后遗症期多见于2岁以后的儿童X线：骨骼干骺端病变消失残留不同程度的骨骼畸形血生化：完全恢复正常第33页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三膝外翻畸形第34页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三下肢生理性弯曲：正常下肢发育过程第35页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三五、诊断正确的诊断必须依据维生素D缺乏的病因、临床表现、血生化及骨骼X线检查可靠的早期诊断标准：25-（OH）D8ug/ml(正常值：10~50ug/ml或25-125nmol/L)“金标准”：血生化骨骼X线检查第36页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三七、鉴别诊断头大、头型异常、下肢畸形、脊柱畸形与佝偻病类似的表现和体征粘多糖病：第37页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三头大、前额突出前囟进行性增大软骨发育不良：脑积水：第38页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三（二）其他原因的佝偻病1）低血磷抗维生素D佝偻病，症状多发生1岁以后，血钙多正常，血磷低，尿磷增加。对一般治疗剂量维生素D治疗佝偻病无效时应考虑本病。2）远端肾小管酸中毒，多呈代谢性酸中毒，排碱性尿并有血氯增高和低钾症状。3）维生素D依赖性佝偻病，症状严重，排氨基酸尿，分I、II型，II型有脱发。4）肾性佝偻病，血磷增加，且有肾功能不全临床表现。5）肝性佝偻病，肝功不良可使25－OHD生成障碍。胆道梗阻，VD吸收障碍，钙吸收受抑。 第39页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三八、治疗（一）一般治疗：合理喂养，补充VitD、钙磷丰富的食物，多晒太阳，防止过早学站（坐）。（二）维生素D疗法：口服疗法为主，肌注疗法为辅口服疗法：VitD2000~5000IU/天(50-125μg），持续4-6周预防量婴儿400IU/天幼儿600IU/天肌注疗法：适合（1）有并发症（2）无法口服者用量：VitD320~30万IU，肌注1次，3个月后改为预防量第40页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三㈢钙剂适当补充㈣矫形疗法（略）第41页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三九、预防围生期:孕妇应多户外活动，食物丰富，妊娠后期适当补充VitD（800IU/d）。新生儿期:早产儿、低出生体重儿、双胎儿生后1周始补充VitD800IU/d，3个月后400IU/d，直到2岁。婴幼儿期:多晒太阳，每天1h以上（每1cm2皮肤在阳光下1h，可产生VitD6IU)。适量维生素D补充。第42页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三第1页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三学习目的1.熟悉这两个病的病因。2.掌握维生素D缺乏性佝偻病、手足搐搦症的临床表现、诊断和治疗第2页，讲稿共60页，2023年5月2日，星期三