先天性耳聋从筛查到干预ppt课件.ppt

人工耳蜗植入程序 评估 听力学评估 医学评估 生长发育和智力评估 手术 调机 康复 继续随访 人工耳蜗植入团队 手术医师 – 有植入经验的耳外科专家 听力学家 评估并确定适合植入的患儿 调机 监控听觉的进展 与特殊教育者及其它方面工作人员相协调 人工耳蜗植入团队 言语和语言治疗师 植入前语言能力评估以帮助选择人工耳蜗植入对象并为其家庭提供干预咨询 每年评估一次监测语言能力并继续为家庭提供咨询 与其它方面工作人员相协调 人工耳蜗植入团队 聋儿教育者 与其它教育工作人员协调 制定教育方案使人工耳蜗发挥最大功能 心理学家 植入前评估认知能 评估家庭和患儿对人工耳蜗植入过程的了解程度 必要时对一些病案进行植入后评估 社区服务人员 植入前评估和了解可能影响人工耳蜗植入的家庭原因 影响人工耳蜗植入效果的因素 耳聋时间的长短 耳聋发生时的年龄 植入时的年龄 致聋的原因 内耳听神经纤维情况 耳蜗形态 交流方式 教育环境 家长参与情况和期望值 对重获听力的渴望程度 有无其它残疾 康复训练情况等 人工耳蜗植入术 临床医学于波心房选择性钠通道阻滞剂在房颤中的应用颅内非肿瘤性病变的影像学表现基础医学慢性鼻窦炎鼻息肉围手术期综合治疗的临床指引泌尿生殖道感染衣原体检测和支原体培养及药敏结果分析 先天性耳聋—— 从筛查到干预 李 蕴 上海交通大学医学院附属新华医院 耳鼻咽喉-头颈外科 上海儿童医学中心 上海市儿童听力障碍诊治中心 From: UNICEF 2000 Annual Report 30年来新生儿疾病谱的变化 背景 先天性耳聋 在出生时就获得的耳聋，可发生在产前期、产期或围产期 原因 遗传因素 ： 听器发育不全 怀孕期因素：早期病毒感染、 药物中毒、噪声 产期因素 ： 难产、低体重儿、 新生儿窒息、产伤 听力障碍是常见的先天缺陷 国外报道发生率为1～3‰ 国内资料不多，有报道为近3‰，上海最近的研究为1.4～1.5 ‰ 经ICU抢救的新生儿中发生率更高 正常的听力是进行语言学习的前提 听力障碍的后果不仅在于聋更在于哑 研究显示 语言发育最关键期 1－2月 开始发喉音 6－7月 开始发唇音 4－9月 呀呀学语 9－10月 模仿学语 11月左右 叫爸爸、妈妈 正常儿童的语言发育 研究显示 最终的语言发育水平并不取决于听力障碍的严重程度，而取决于其被发现和干预的早晚 不管听力损害的程度，只要在6个月前发现，通过适当的干预，患儿言语功能的发育可以基本不受影响 6个月前发现的患儿言语功能的发育后果明显优于6个月后被发现者 听力障碍发现时间的早晚与后来语言发育水平的关系不受性别、是否伴随其他畸形、社会经济状况（SES）等的影响 新生儿听力筛查的意义 早期发现听力障碍能使患儿聋而不哑 早期发现的可能性 高危家庭登记管理：仅能发现50％的患儿 常规体检：几乎不能在1岁内发现 父母识别：几乎不能在1岁内发现 新生儿筛查：有效方法 筛 查 新生儿听力筛查的策略 高危登记（HRR）： 仅对高危新生儿进行筛查：进入高危婴儿室的新生儿、有耳聋家族史、颅面畸形、母亲孕期宫内感染史的新生儿等。 优点：易实施、费用少 缺点：仅发现50%目标对象 新生儿听力普遍筛查（UNHS） 对所有新生儿进行筛查 新生儿普遍听力筛查(UNHS) 目标: 1. 筛查新生儿听力 2. 出生3月内诊断听力障碍 3. 6月内实施干预 4. 使患儿“聋而不哑” 提高其生活质量 新生儿普遍听力筛查 筛查方法: 耳声发射 (OAE) 自动听性脑干诱发电位 (AABR) 耳声发射 优点 快速简便 能检出较轻的听力损失 能在婴儿清醒时进行 婴儿神经系统状态对结果没有干扰 缺点 需要安静的环境 婴儿需在安静状态 不能筛检听神经病患儿 与纯音听阈无明确相关性 自动听性脑干诱发电位 优点 快速简便 能检出较轻的听力损失 允许环境存在一定噪声 能检出听神经病患儿 缺点 婴儿必须处于入睡状态 婴儿神经系统状态可能干扰测试 新生儿普遍听力筛查（ UNHS ） 筛查程序 通过 – 脱离筛查程序 未通过 – 复筛（再次筛查） 复筛未通过 – 转诊听力诊治中心 UNHS基本框架 听力初筛 复筛 新生儿 出生 一般随访 医学干预 密切随访 诊断性测定 效果评估 上海市新生儿听力筛查程序 全体新生儿 新生儿听力普遍筛查 初次筛查（初筛） （住院期间） 脱离程序 通过 未通过