多发性肌炎的主要症状.ppt

多发性肌炎的主要症状傅健特征血清：肌炎特异性自身抗体横纹肌：有淋巴细胞浸润横纹肌慢性非化脓性炎症（自身免疫）对称性近端肌无力血清肌酶升高肌电图出现肌源性损害病理：肌肉炎症和坏死Bohan和Peter分类（1975年）多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的PM或DMWitaker分类（1982年）多发性肌炎（PM）皮肌炎（DM）恶性肿瘤相关DM或PM儿童期DM或PM结缔组织病伴发的PM或DM包涵体肌炎其他（嗜酸粒细胞肌炎，局灶结节性肌炎）流行病学1863年，德国Wagner首先报道PM1887年，Unverrecht报道DM患病率：5-8/10万，儿童：DMPM年龄：双峰性（5-14岁，40-60岁）男：女2（伴CTD者1:10，伴肿瘤者男多女少）病因和发病机理病因感染01小RNA病毒遗传药物肿瘤02发病机理细胞免疫（PM）体液免疫（DM）血管病变（儿童DM）03临床表现肌炎单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，请尽量言简意赅地阐述观点。受累肌肉肩带肌、髋带肌、颈肌、口咽肌、呼吸肌、心肌临床表现肌无力、肌痛、肌压痛、肌萎缩临床表现皮肤病变gottron征（70%）眶周红斑（向阳性红斑，54%）V形征（31-36%）技工手（33%）钙化醉酒貌临床表现关节病变（15%）雷诺现象（20-30%）肺（36%）心（尸检25%）胃肠道肾实验室检查CK升高（95%）CK-MM（横纹肌，代表95-98%的CK）CK-MB（心肌，占血清的20-30%）CK-BB（脑、平滑肌）LDH、ALT、AST、醛缩酶、碳酸酐酶III肌红蛋白尿肌酸（200-300mg/24h）自身抗体抗合成酶（antisynthetase）25-30%抗标记认识分子（anti-signalrecognitionparticle,Anti-SRP）4%抗核抗体抗Mi-2（核蛋白复合物）8%，见于DM抗56000（56000核蛋白）85-90%，所有肌炎抗合成酶（antisynthetase）010203040506抗原阳性率（%）单击此处添加小标题抗PL-12(丙氨酸tRNA合成酶)3单击此处添加小标题抗Jo-1(组氨酸tRNA合成酶)18-20单击此处添加小标题抗OJ(异亮氨酸tRNA合成酶)2单击此处添加小标题抗PL-7(苏氨酸tRNA合成酶)3单击此处添加小标题抗EJ(甘氨酸tRNA合成酶)2单击此处添加小标题抗合成酶（antisynthetase）临床特征（见于PM/DM）与HLA-DR3-DQAI*0501有关01添加标题发热（87%）02添加标题肺间质病变（75%）03添加标题技工手（71%）04添加标题关节炎（70%）05添加标题雷诺征（60%）06添加标题治疗反应：中等，易复发（60%）07添加标题logo抗标记认识分子（Anti-SRP）临床特征（见于PM）起病：非常急（秋季好发）肌炎重（严重肌无力、肌压痛）多累及心肌治疗反应差抗Mi-2临床特征（见于DM）与HLA-DR7-DQAI*0201有关颈胸部“V字征”皮肤角质增生治疗反应好诊断低幅、短时限、多相波纤颤、正锐波和插入自发性高频放电肌电图肌源性损害肌活检：坏死、再生、炎症单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。皮肤改变单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。血清肌酶（CPK、LDH）升高单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。临床表现（对称、进行、近端肌无力）单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。鉴别诊断DCBA结缔组织病神经肌疾病内分泌病和电解质紊乱代谢性肌病E中毒性肌病F感染（旋毛虫病等）