自身免疫性疾病.ppt

自身免疫性疾病1.基本概念自身免疫autoimmunity自身免疫病autoimmunedisease机体对自身成分发生免疫应答的现象………………..而导致的疾病状态一.概述生理性自身免疫添加标题添加标题清除衰老和损伤细胞、平衡应答水平、维持自身稳定添加标题添加标题肌动蛋白、肌凝蛋白、角蛋白、DNA、细胞色素C、胶原、髓鞘碱性蛋白、?2微球蛋白、白蛋白、铁蛋白、IgG、各种激素添加标题添加标题生理状态已知可测出的一些自身抗体：病理性自身免疫病2.自身免疫病的基本特征单击此处添加小标题血液中可测到高效价的自身抗体和/或自身应答性T淋巴细胞单击此处添加小标题自身抗体或自身应答性T淋巴细胞造成相应的组织细胞损伤或功能障碍单击此处添加小标题病情的转归与自身免疫应答的强度密切相关单击此处添加小标题反复发作和慢性迁延3.分类器官特异性器官非特异性又称全身性或系统性自身免疫病的分类器官特异性：毒性弥漫性甲状腺肿（Graves病）原发性肾上腺皮质萎缩（Addison病）慢性溃疡性结肠炎I型糖尿病重症肌无力非器官特异性：（系统性）类风湿性关节炎系统性红斑狼疮（SLE）二.自身免疫病的免疫损伤机制及典型疾病01以自身抗体引起的损害添加标题02细胞或基底膜破坏功能紊乱免疫复合物沉积添加标题03自身免疫性溶血性贫血、肺出血肾炎综合征添加标题04Graves病、重症肌无力添加标题05SLE添加标题系统性红斑狼疮（SLE）：自身细胞核抗原IgG型自身抗体复合物沉积于肾小球、关节和其它器官的细胞壁细胞损伤释放更多的核抗原添加标题自身反应性T细胞引起的损害：01添加标题胰岛素依赖型糖尿病（IDDM）：02添加标题CD8+CTL对胰岛的?细胞发生免疫应答03添加标题实验性变态反应性脑脊髓膜炎（EAE）：04添加标题髓鞘碱性蛋白（MBP）05添加标题多发性硬化症06三.自身免疫性疾病的发生的相关因素2精子、眼内容物、神经髓鞘磷脂碱性蛋白3手术、外伤、感染1免疫隔离部位抗原的释放：6生物、物理、化学（包括药物）等因素5自身抗原发生改变：4交感性眼炎、自身免疫性睾丸炎肺炎支原体感染01040205添加标题红细胞抗原改变添加标题中性粒细胞吞噬病原体时释放的溶酶体酶添加标题变性IgG添加标题多种药物如甲基多巴0708添加标题如肼苯哒嗪、普鲁卡因酰胺、异烟肼添加标题SLE样综合征0306添加标题抗自身IgG抗体（类风湿因子）添加标题血细胞抗原改变分子模拟（或交叉抗原）添加标题微生物抗原添加标题自身抗原添加标题相似决定基（或交叉抗原）添加标题感染添加标题激活自身应答添加标题损伤添加标题溶血性链球菌肾小球基低膜、心肌内膜急性肾小球肾炎、风湿性心脏病柯萨奇病毒胰岛?细胞糖尿病热休克蛋白肾炎、慢活肝、SLE、心肌炎多克隆刺激剂的旁路活化佐剂、超抗原、丝裂原等非特异性激活耐受状态的T细胞提供辅助信号活化因缺乏辅助信号而处于耐受状态的B细胞超抗原????APCAPC非自身反应T细胞克隆自身反应T细胞克隆超抗原激活作用5.决定基扩展抗原表位是自身免疫病迁延并不断加重的原因，如在SLE、类风关、多发性硬化症、胰岛素依赖型糖尿病优势表位隐蔽表位免疫系统对自身抗原或病原体的持续应答过程中，会相继识别隐蔽决定基，使诱发应答的抗原表位数目不断增加。初始接触时单击此处添加正文，文字是您思想的提炼，为了演示发布的良好效果，请言简意赅地阐述您的观点。激活免疫应答后续免疫应答中6.免疫忽视的突破添加标题自身抗原（浓度太低）01添加标题自身应答性T不能激活也不能无能02添加标题激活03添加标题多克隆激活剂、CK等04添加标题损伤05遗传因素补体基因、Fas/FasLIg基因缺陷MHC与疾病关联自身免疫病与MHC的相关性疾病HLA型别相对危险率强直性脊柱炎B2787.4急性前葡萄膜炎B2710.04肺肾综合征DR2