第四章风湿免疫性疾病康复讲课.ppt

大骨节病：Kashin-Bek disease，KBD 以软骨坏死为主要改变的地方性变形性骨关节病 好发人群:15岁以下儿童 具体病因及发病机制不明，可能是由特殊环境、生物性致病因子以及遗传因素共同作用的结果 一、概 述 1.症状和体征 发育期关节软骨的多发对称性变性、坏死，以及广泛的继发性退行性骨关节病 临床表现为四肢关节疼痛、增粗、变形，肌肉萎缩，短指、短肢甚至矮小畸形及运动功能受限 2.实验室检查 血清酶活性增高 尿肌酸、羟脯氨酸、黏多糖含量增加 二、临床表现 3.影像学检查 X片是目前诊断的主要手段 CT能清楚显示关节面的硬化，凹陷及骨端的囊变及缺损 MRI对大骨节病的骨骺预后前后各期的观察很有帮助 影像学检查具有局限性，包括对KBD的早期诊断并不敏感 4.临床分期：Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ期 5.活动和非活动型 1.生理功能障碍 疼痛：早期以手、腕、踝、膝关节疼痛为主 运动功能障碍：早期有手、腕或踝、膝关节活动度轻度受限，Ⅰ度～Ⅲ度患者均不同程度存在手、腕或踝、膝等关节活动受限、肌萎缩及肌力下降 肢体畸形：早期有对称性手指末节屈曲畸形、指节下垂，Ⅰ度～Ⅲ度患者均不同程度存在短指（趾）或短肢畸形和矮小畸形 四、功能障碍 2.心理功能障碍 忧郁、沮丧甚者绝望 3.日常生活活动能力受限 影响患者的进食、穿衣、行走个人卫生及购物等日常生活能力 4.社会参与能力受限 影响患者的生活质量、劳动、就业和社会交往等 以综合治疗为基础，积极实施康复治疗为原则 治疗应以缓解疼痛、改善功能和防治畸形为目标 康复治疗方法：主要包括物理治疗、作业治疗、心理治疗、矫形器的应用及健康教育等 康复治疗适用于KBD早期、Ⅰ度、Ⅱ度及Ⅲ度的患者 五、康复治疗 （一）物理治疗 1.物理因子治疗 超短波疗法 调制中频电疗法 偏振红外光疗法 脉冲电磁场（PEMFs）技术 2.关节松动技术 3.运动疗法 （二）作业治疗 主要选择功能性作业活动、ADL作业、职业治疗及环境改造 （三）康复辅具 涉及矫形器和辅助具 （四）心理治疗 一般采用心理支持、疏导的治疗方法 （五）其他治疗 1.药物治疗 非甾体类消炎止痛药 透明质酸钠 2.生物粘弹物填充疗法 3.手术治疗 * * （六）内科药物治疗 对症治疗药、改变病情或慢作用药 （七）外科手术治疗 1.滑膜切除术 用于膝关节无溃损的年轻病人 2.软组织松懈术 3.截骨术 用来矫正颈椎及胸腰椎、脊柱屈曲畸形，对四肢非功能位强直亦可采用 4.关节置换术 用于上、下肢各关节受累者 六 功能结局 10％--无后遗症 15％--极短的1～2年内病情进展迅速 75%--发作与缓解交替，最终出现轻重不等的关节畸形与功能受限 第三节 强直性脊柱炎 慢性进行性风湿性疾病 主要侵犯骶髂关节和脊柱中轴关节，也累及外周关节及多个器官 患病率：我国0.3% 好发人群：40岁以前，男女比 6～8:1 病因：明显家族聚集性（90%HLA-B27阳性） 病理：附着点炎、滑膜炎 一、概 述 （一）症状和体征 　1.关节表现 典型表现：腰背痛、晨僵；腰椎各方向活动受限和胸椎活动度减少；脊柱强直和畸形 外周关节受累：非对称性下肢大关节炎症 二、临床表现 2.关节外表现 眼部病变：葡萄膜炎或虹膜炎 心血管病变：升主动脉炎、主动脉瓣膜病变及心脏传导系统失常 肺部受累：肺尖纤维化、大疱样变、感染 肾脏病变：淀粉样变及IgA肾病 神经、肌肉表现：下肢麻木、感觉异常及肌肉萎缩 晚期常伴严重的骨质疏松，易骨折 3.体 征 骶髂关节、髂嵴、耻骨联合部位压痛 脊柱前屈、后伸、侧弯和旋转受限 胸廓活动度减低 枕墙距0 Schober试验（+） “4”字试验（+） （二）实验室和影像学检查 1.实验室检查 RF(－) 活动期ASO、CRP、IgA升高 90%患者 HLA-B27(＋) 2.影像学检查 常规X片:骶髂关节炎、脊柱竹节样变 骶髂关节CT检查：发现轻微病变 骶髂关节MRI检查：发现更早期病变 骶髂关节X线表现分级 0级：正常 I级： 可疑 II级：轻度异常，可见局限性侵蚀、硬化、但关节间隙正常 III级：明显异常，存在侵蚀、硬化、关节间隙增宽或狭窄、部分强直 IV级：严重异常，完全性关节强直 骶髂关节与髋关节 脊柱（骨桥） AS 晚期X线征 （三）诊断标准 ( 1984年纽约修订) 1.临床标准 ①腰痛、晨僵3个月以上，活动改善，休息无改善 ②腰椎额状面和矢状面活动受限 ③胸廓活动度低于相应年龄、性别正常人 2.放射学标准 骶髂关节炎双侧≥Ⅱ级或单侧Ⅲ～Ⅳ级骶髂关节炎 　3.诊 断 ①肯定AS：符合放射学标准和1项（及以上）临床标准者； ②可能AS：符合3项临床标准，或符合放射学标