幼年类风湿性关节炎课件.ppt

幼年类风湿关节炎（JRA） 幼年类风湿关节炎是以慢性关节炎为特征的儿童疾病。文献报道国外的发病率约为113/10万。 JRA不同于成人类风湿关节炎，它比成人类风湿性关节炎有更多、更突出的全身症状，但多数患儿预后良好，仅约20%患儿可能留下关节永久损害及严重残疾。 病因与发病机制 感染因素 支原体、病毒 免疫因素 （1）血清中存在抗核抗体、类风湿因子和隐匿型类 风湿因子、抗T淋巴细胞抗体 （2）均有循环CD8+减少， CD4+/CD8+值 增高 （3）血清及滑膜液中出现TNF-α、IL-1、 IL-2、 IL-4和IL-6 遗传因素 HLA-DR4、DR5、 DR6和DR8 其他 关节外伤、环境影响和心理刺激 病 理 关节呈慢性非化脓性滑膜炎症 类风湿结节（rheumatoid nodules) 多发性非特异性纤维素性浆膜炎 类风湿皮疹（rheumatoid rash) 眼部虹膜睫状体肉芽肿样浸润 JRA临床常见四种亚型的比较 早期关节肿胀，关节周围骨质稀疏，干骺端可出现带状透亮区，近关节的管状骨可出现骨膜增生或局限性皮质增厚。晚期关节间隙变窄，关节面及邻近骨质不规则侵蚀破坏，并出现小囊状透亮区，关节半脱位及纤维性或骨性强直。邻近关节骨骺因生长加速，可呈气球状粗大。全身型JRA患儿可出现胸膜炎或心包炎所致心影扩大，以及风湿性肺病变。 JRA 与 成人类风湿性关节炎的X线表现不同 JRA 发病年龄小于16岁，踝、膝、腕关节最易受累，早期常不累及手部关节，常有骨膜新生骨形成，长骨干骺部可出现骨质疏松所致的透亮带。晚期关节软骨破坏，骨生长障碍引起骨骺膨大，关节强直或半脱位。 类风湿关节炎 好发于20~40女性，病变多开始于手足小关节，尤其是近端指（趾）间关节和掌指（跖趾）关节，常多发性对称性发病，并向心性侵犯近侧关节。 鉴别诊断 JRA的X线特点为发育异常和关节破坏，主要表现为骨骺过度发育：骨骺闭合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、颞下颌骨关节发育不全，双下肢不等长等。 相似的疾病有许多。根据是否影响滑膜分为滑膜增厚及非滑膜增厚两大类。 滑膜增厚的鉴别： ①JRA样关节炎 自身免疫或染色体疾病引起的关节缺陷（特纳氏综合征、唐氏综合征等）；②滑膜炎；③幼年强直性脊柱炎；④感染性关节炎；⑤血友病关节炎；⑥系统性红斑狼疮性关节炎；⑦异物滑膜炎；⑧关节内骨肿瘤等。 13岁，男孩，X连锁丙种球蛋白血症。右膝前后位可见弥漫性骨质疏松与不规则的关节间隙狭窄和内侧软骨下硬化带。 幼年强直性脊柱炎 相同点： ①这两者本质上都是一种疾病。 ②它们都可以表现为以下肢为主的非对称性、对称性关节炎以及血清类风湿因子阴性。 ③二者都是16岁以前的青少年常见多发的慢性关节炎。 不同点： ①幼年强直性脊柱炎患者多以男性为主，类风湿关节炎患者则多见于女性。 ②有部分幼年强直性脊柱炎患者在起病时或病程中会出现腰部疼痛、发僵或腰部活动受限等症状，幼年类风湿关节炎患者则较少出现这些症状。 ③幼年强直性脊柱炎患者，家庭成员中多患有脊柱关节病的情况，而幼年类风湿关节炎患者则无此家族史。 ④幼年强直性脊柱炎患者必定有X线平片证实的骶髂关节炎，而幼年类风湿关节炎患者骶髂关节较少侵犯。 ⑤幼年强直性脊柱炎患者，HLA—B27的阳性率高达90%，幼年类风湿关节炎患者则与正常人群相似。 ⑥幼年强直性脊柱炎患者多有肌腱端病，而幼年类风湿关节炎患者则较少发生。 小结 JRA的X线诊断到目前为止，并无一个比较衡定的标准，年龄是确定因素，实验室检查是关键，关节积液肿大，骨骺增大和骨膜反应为早期诊断的重要根据。 谢 谢！ 骨组读片 程瑾 谭松 2014年1月17日 女，25岁 双髋、膝间断疼痛、活动受限16年，加重12年 C反应蛋白 16.7 mg/L ( 8 ) 血沉 26 mm/h (0-20) 病例 ? 临床诊断 结合病史、影像及实验室检查 符合幼年类风湿性关节炎 幼年类风湿性关节炎(JRA)分类及诊断标准（美国风湿病学会，1989） 发病年龄在16岁以下 1个或几个关节炎：如肿胀、渗出或具有以下2个或更多体征：如活动受限、触痛、活动痛、局部温度升高 病程在6周以上 起病最初6月的临床表现确定类型： 1）多关