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IgG4相关性自身免疫性胰腺炎继发糖尿病一例

朱莉菲;张秋玲;寿岚

【期刊名称】《现代实用医学》

【年(卷),期】2017(029)009

【总页数】2页(P1254-1255)

【作者】朱莉菲;张秋玲;寿岚

【作者单位】310015杭州,杭州师范大学附属医院;310015杭州,杭州师范大学附

属医院;310015杭州,杭州师范大学附属医院

【正文语种】中文

【中图分类】R576

本文报告1例反复多次住院诊断明确的IgG4相关性自身免疫性胰腺炎（AIP）合

并糖尿病患者，进展迅速，影像学曾高度怀疑胆管和胰腺占位病变，同时对AIP

进行文献复习；旨在提高对该病的认识，降低误诊率。现报道如下。

患者，男，50岁，农民，2016年7月上旬因“十二指肠球部穿孔”，在本院普

外科住院行腹腔镜下十二指肠球部穿孔修补术，住院期间发现皮肤黄染，总胆红素

61.9mol/L，直接胆红素43.2mol/L，间接胆红素18.7mol/L，碱性磷酸酶312

U/L，谷氨酰转肽酶95U/L，明显升高，肝肾功能正常，白蛋白正常，空腹血糖

6.0mmol/L；抗核抗体（1∶100）弱阳性，自身免疫性肝病抗体均阴性。乙肝三

系、肝炎系列阴性，肿瘤指标正常，血尿淀粉酶正常。查上腹部CT增强示：（1）

胆囊窝少量积液；（2）胆囊底部结石考虑；（3）胰腺上方脂肪间隙内数个小结

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节灶，考虑增大淋巴结。予退黄对症治疗后出院。出院后自诉皮肤黄疸仍存在，出

现全身瘙痒，右下腹疼痛，于2016年8月中旬再次收治本院普外科。查空腹血糖

17.8mmol/L；血红蛋白（HbA1c）7.6%；总胆红素115.6mol/L，直接胆红素

77.7mol/L，间接胆红素38.9mol/L，碱性磷酸酶976U/L，谷氨酰转肽酶930

U/L，明显较前升高。尿常规示：尿胆红素（2+），尿胆原（+）。行上腹部增强

CT（图1）示：（1）肝右叶VIII段包膜下小血管瘤考虑，肝内胆管扩张伴炎性改

变征象，肝右胆管结石征象，胆囊炎；（2）胆总管下端扩张，十二指肠乳头部结

节影，胰腺体部1.6cm×0.9cm占位病灶，腹膜后肿大淋巴结请结合临床。

2016年8月下旬全院多学科疑难病例讨论，高度怀疑自身免疫性疾病，建议查胸

部CT（结果为双肺间质性病变）。复查肿瘤指标正常，建议查体液免疫结果IgG

30.6g/L（正常参考值7.51～15.60g/L），IgA、IgM、IgE均正常，2016年9

月初查IgG49000mg/L（正常参考值300～2010mg/L）。依据我国2012年

AIP诊断标准草案B组标准[1]，患者有典型的胰腺和胆管弥漫性肿大炎症和占位

病变等影像学征象，并血清IgG4水平显著升高，同时又肺间质性病变等胰腺外器

官受累表现，诊断为IgG4相关性AIP，继发性糖尿病。给予强的松30mg口服，

1次/d，并根据血糖逐渐调整胰岛素剂量至诺和灵30R早17单位及晚12单位，

皮下注射。2016年9月下旬查生化检验：黄疸指数明显下降，空腹血糖6.2

mmol/L，IgG45700mg/L。患者皮肤黄染好转，腹痛消失。2016年9月底复

查上腹部CT（图2）示：（1）胰腺周围脂肪间隙模糊，提示少许渗出，原胰腺体

部占位病变消失；（2）肝右叶血管瘤，肝内胆管结石或钙化。

本病例亚急性起病，表现皮肤黄疸