多发性硬化—培训课件.ppt

多 发 性 硬 化 Multiple sclerosis，MS 重庆医科大学附属第一医院神经内科 彭 国 光 多发性硬化 中枢神经系统白质脱髓鞘病变为特点的自身 免疫性疾病， 多在成年早期发病， 女稍多于男， 临床， 反复发作与缓解（时间多发） 中枢神经系统多个部位白质受累（部位多发） 脑室周围、视神经、脊髓、脑干、小脑 一、病因与发病机制 尚无定论， 遗传易患个体与环境因素相互作用而 发生的中枢神经系统自身免疫性疾病， 发病可能与以下因素有关， 病毒感染 免疫因素 遗传因素 环境因素 1. 病毒感染 流行病学资料支持, ① 15 岁后从高发病地区移民到低发病区， 其发病率仍高， 若15岁前移居，则发病率降低， 说明环境因素中的某种感染因子与 MS 发 病有关， ② MS 炎症反应与淋巴细胞介导的自身免 疫反应相一致， 2. 免疫因素 自身免疫反应，体液免疫机制的参与， ①用抗髓鞘碱性蛋白（MBP）免疫大鼠， 可造成MS实验动物模型， ②MS患者脑脊液可检测出寡克隆区带和 多种神经髓鞘素抗体, 抗髓鞘碱性蛋白、抗蛋白脂质蛋白、 髓鞘脂相关糖蛋白 3. 遗传因素 表现出一定程度的家族聚集现象， 流行病学资料提示，遗传易感性、环境和 民族有关， 东西方国家发病率和发病类型存在较大差 异， 4. 环境因素 发病率与纬度高低、气候寒冷有关， 二、病理 特征性病理改变， 中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块， 多发生于 侧脑室周围 室体和前角 视神经 脊髓 小脑 脑干 三、临床表现 1. 发病年龄 多在20~40岁， 10岁以下和50岁以上少见， 2. 性别差异 男：女=1：2 3. 起病形式 亚急性起病多见， 急性和隐匿起病少数， 4. 临床表现 ①临床特点 时间多发性 空间多发性 ②首发症状 肢体无力 一个或多个肢体无力， 偏瘫、截瘫、四肢瘫 运动障碍下肢比上肢明显， 感觉异常 浅感觉 感觉异常 深感觉 神经根痛 脊神经根部脱髓鞘病灶有关， Lhermitte sign 屈颈时诱发出刺痛感或 闪电样感觉，从颈部放射至背部甚至到大腿， ③眼部症状 急性视神经炎 视力下降 水肿 视神经萎缩 复视 眼外肌麻痹 核间性眼肌麻痹 向一侧侧视时， 一侧眼球不能内收， 另一侧眼球外展时伴粗大眼球震颤， 双眼内收正常， ④共济失调 不同程度的共济运动障碍， Charcot三主征： 眼球震颤 脑桥前庭神经核、小脑及其 纤维病变， 意向性震颤 齿状核红核丘脑通路病变， 吟诗样语言 小脑病变， 5. 辅助检查 ①脑脊液 鞘内IgG合成 寡克隆IgG区带 细胞学检查 免疫细胞出现 ②诱发电位 视觉诱发电位（VEP） 潜伏期延长， 脑干听觉诱发电位（BAEP） 潜伏期延长， 体感诱发电位（SEP） 潜伏期延长， ③MRI 白质区多发长T1、长T2异常信号， 脑内病灶直径1.0cm，一般0.3~1.0cm， 分布在脑室周围、脑干、小脑， 脊髓病灶 多见颈胸段 病灶为小点状、斑块状、圆形、椭圆形， 四、诊断 2005年，美国国立MS协会改版标准 1. 临床确诊 符合下列4项标准之一， ①有2次或以上发作，中枢神经系统内