川崎病诊治新进展（医学资料）.ppt

* * * * * * * * * * * * * * * * * * * * (3)巨大冠脉瘤或多个中等冠脉瘤。如无冠状动脉梗死者，应长期服用阿司匹林[3-5mg／(kg·d)]+华法林抗凝治疗，需终生随访，并须个体化随访。对巨大冠脉瘤者，应限制日常活动，禁止体育活动。至少每6个月复查1次ECG，每年复查1次2-DE和胸部x光平片和负荷ECG。若心脏负荷试验或2-DE检查提示冠状动脉狭窄，则需冠状动脉造影确诊。这类巨大冠脉瘤难以自然消退，如有心脏缺血表现，应积极选择冠脉搭桥手术。 随访 (4)冠状动脉狭窄(有缺血表现)，随访同巨大冠状动脉瘤，应限制体力活动，禁止体育活动。坚持阿司匹林或其他抗血小板治疗。为防止缺血发作和心力衰竭，可选择使用钙拮抗剂、硝酸盐、B阻滞剂和ACE抑制剂。如负荷心电图或负荷心肌灌注证实缺血改变明显，可考虑冠脉搭桥或适当的冠脉介入治疗。 随访 展望 在世界范围内，有关KD的流行病学、病因学、发病机制、临床诊断及治疗方面的研究已经取得了许多成绩，但是仍有许多问题亟待解决，临床诊治水平还有待提高。 A. KD的病因与发病机制至今尚未阐明 B.对于KD的早期诊断还需进一步寻找特异性强的诊断指标 C.对于IVIG不反应者的预测与对策还需深入的临床探索 * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * * 实验室检查 （五）动脉造影 冠状动脉病变超声诊断标准： 冠状动脉内膜回声增强 冠状动脉扩张 冠状动脉瘤（少见） 实验室检查 （六）二维超声心动图/彩色多普勒（重点） 冠状动脉扩张（日本卫生部 ）： 5岁以下儿童，冠脉内径3mm；5岁以上儿 童，冠脉内径4mm 任一节段冠脉内径为邻近节段的1.5倍以上 冠脉内腔出现明显不规则 冠状动脉扩张（美国心脏病学会 ）： 有文献表明，儿童体表面积与冠脉内径高度正相关，用体表面积对冠脉内径测值进行校正后，评价冠脉扩张更可靠。 美国心脏病学会建议采用Zorzi建立的方法，将同一体表面积冠脉测值超过均数的标准差定为z值，即超过一个标准差z值为1，任何年龄z值≥2．5则视为冠脉扩张。 冠脉管壁回声增强及扩张 冠状动脉瘤： 小动脉瘤或扩张：局部冠脉扩张内径≤4mm。 中等动脉瘤：冠脉管腔内径4mm且≤8mm，≥5 岁发病的儿童，冠脉管腔内径介于正常冠脉内 径的1.5－4倍。 巨大冠脉瘤：冠脉管腔内径8mm，≥5岁的儿 童，管腔内径正常冠脉内径的4倍。 冠状动脉瘤 KD并发冠脉损害的高危评分指标： a. 血钠≤133mmol／L(2分)； b. AST≥100IU／L(2分)； c. 血中性粒细胞分类≥80％(2分)； d. IVIG开始治疗时间在病程4d内(2分) e. CRP≥100mg／L(1分)； f. 血小板计数≤300×10 ／L(1分)； g. 年龄≤1岁(1分)。 总积分为11，如果综合评估积分在7分以上，则为KD并发冠脉损害的高危人群。 Kobayashi T，et al．Prediction of intravenousimmunoglobulin unresponsiveness inpatients with kawasaki disease．Circulation 2006，113：2606-2612 注：6个主症状中，含发热在内的5条即可确诊;或具四个 主症状但超声心动图或心血管造影显示冠状动脉病 变者也可诊断KD。 发热5天以上 结膜充血 口腔黏膜变化 四肢变化 多形性皮疹 颈部淋巴结肿大 诊断标准 （日本2002年修订的第5版诊断标准） 诊断标准的基本临床表现并非特异，因此需除外类似表现的其他疾病：病毒感染(麻疹、腺病毒、肠道病毒、EB病毒)；猩红热；葡萄球菌烫伤样皮肤综合征；中毒休克综合征；细菌性淋巴结炎；药物过敏反应；Stevens—Jonhson综合征；幼年性类风湿性关节炎；钩端螺旋体病；汞过敏反应(红皮水肿性多神经病)。 不完全川崎病的诊断 该类患儿的临床特征少于典型KD患儿，并非患儿表现不典型，所以应用“不完全(i