维生素D缺乏性佝偻病.ppt
维生素D
缺乏性佝偻病
VitaminD
DeficiencyRickets定义(Definition)本病是由各种原因引起的钙、磷代谢紊乱,造成骨盐在骨基质中沉着障碍为主要病变的一种全身性疾病.病因(Etiology)日照不足(lackofsunlight)7脱氢胆固醇--紫外线--→VitD3(皮肤)(296-310nm)1cm2皮肤在阳光下照射3小时,可产生20单位VitD,约相当于1个鸡蛋中D的含量.患病率:春季秋季城市郊区与肤色有关(二)摄入不足(intakedeficit)钙摄入不足(1)摄入量少:(2)吸收不良:促进吸收:VitD、乳糖、氨基酸等阻碍吸收:植酸、草酸、纤维素、含磷过多等(三)生长速度的影响(growthvelocity)年龄双胎、早产(四)疾病的影响(diseases)肝、胆、肠、肾其他(others)母亲的营养状况VitD不能透过胎盘而25(OH)D3可通过胎盘,北方先天性佝偻病占新生儿的5%~30%.婴儿的生活习惯大量谷类食品会加重D缺乏.喂养方式(feedingpatterns)母乳喂养较人工喂养发病率低.原因是:钙磷比例合理.含有较多的25(OH)D3.肠道疾病较少.但母乳中D含量与母亲受日照及是否补充D直接有关.故母乳喂养儿也需按时补充VitD.维生素D的活化(VitDactivation)肝脏肾脏VitD3??? 25(OH)D3???1,25(OH)2D3微粒体线粒体发病机理(Pathology)1.25(OH)2D3的作用:01对钙磷代谢的作用02小肠:促进钙的吸收.03肾脏:促进钙磷的重吸收.04骨:增强破骨细胞作用,使旧骨吸收.05对成骨的局部作用06刺激成骨细胞增生及骨样组织成熟.07使枸橼酸在成骨处积聚.08促使钙向骨组织转移.09影响钙磷的其他激素(otherhormones)甲状旁腺素(84肽,M.W.9500)骨骼:加强破骨,使血钙↑、血磷↑肾脏:促进钙重吸收;血钙↑抑制磷重吸收:血磷↓肠:通过刺激1.25(OH)2D3的合成,促进钙吸收.结果:血钙↑、血磷↓降钙素:(32肽,m.w.3419)骨:抑制破骨╲血钙↓肾:阻止钙、磷重吸收血钙↓血磷↓12佝偻病的发病机制(clinicalmechanism)25(OH)2D3缺乏→Ca、P吸收↓→血Ca↓P↓→甲状旁腺素↑→血Ca正常或偏低,血清P↓↓→Ca×P减少→成骨不良肥大的软骨细胞增生→骨样组织↑成骨不良→骨骼畸形.病理改变(clinicalpathology)成骨细胞增殖→ALP↑12345临床表现(Clinicalsymptom)钙化不全→骨质软化→畸形基本的病理变化:骨骼骨样组织增生I.症状和体征(symptomsandsigns)头颅(skull)6个月:颅骨软化、乒乓头。6~12个月:方颅。囟门增大,闭合延迟。出牙延迟。胸廓:(多见于1岁以内)肋外翻、肋串珠、哈氏沟、鸡胸、漏斗胸。四肢(limbs)6月~1岁:手、足镯.1岁.X型或O型腿.病理性骨折.脊柱、骨盆(spinepelvis)后突、侧突、骨盆畸形.肌肉变化(muscle)抬头、独坐、走路等动作发育均延迟.腹胀、脐疝.神经系统:烦躁、夜惊.多汗、枕秃..X线表现(X-raysymptoms)干骺端有钩样改变→杯口状→骨骺软骨增宽.临时钙化带断续、模糊、密度↓.毛刷状.骨皮质脱钙,易变形.010203040506项目主要指标次要指标体征乒乓头、方头、枕秃、手足镯、弓型症状多汗、夜惊烦躁不安肋串珠、鸡胸、肋外翻腿、哈氏沟.诊断(Diagnosis)项目主要指标次要指标1生化2钙?磷30?30.403ALP3020.≤304(金氏法)5腕骨摄片毛刷状或临时钙化带模糊,6杯口样改变有钩样改变