激素依赖性肾病.ppt

排除继发性肾病综合征 乙肝五项：阴性 ANA谱：阴性 补体：C3、C4正常 ASO：正常范围 凝血象：正常 化验 10.30（使用激素第4天，米乐松40mg) 尿蛋白＋1，尿隐血＋1 11.01 尿蛋白阴性，尿隐血阴性 11.03 尿总蛋白：84.1mg/L 微球蛋白：血1241.9ug/L 尿188.6ug/L 辅助检查 实验室检查： 1.尿液分析： 2.血清蛋白、胆固醇、肾功： 3.血清补体测定：微小病变型肾病、单纯性肾 病综合征正常 肾炎性肾病综合征补体可下降 一年内复发3次 激素有效 ？ 激素敏感还是已经产生耐药？  该患儿多次复发且激素有效 激素敏感型肾病定义 以泼尼松足量[2mg/(kg·d)或 60 mg/(m2·d)]治疗≤4周尿蛋白转阴者。 该患儿属于激素敏感型，但病程中多次复发，是否为难治性肾病？ 难治性肾病的定义 勤复发肾病： 复发：连续3天，晨尿蛋白由阴性转为3＋或4＋ 24h尿蛋白定量≥50 mg/kg 尿蛋白/肌酐(mg/mg)≥2.0 频复发：指肾病病程中半年内复发≥2次或1年内复发≥3次 激素依赖型肾病：指对激素敏感，但连续两次减量或停药2 周内复发者。 激素耐药型肾病：以泼尼松足量[2mg/(kg·d)60mg/(m2·d)] 治疗＞4周尿蛋白仍阳性者。 如何治疗？ 激素敏感型肾病的治疗 激素治疗：可分以下两个阶段 （1）诱导缓解阶段: 足量泼尼松（泼尼松龙）60 mg/（m2·d)或2 mg/（kg·d)，最大剂量80 mg/d,先分次口服, 尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。 （2）巩固维持阶段: 隔日晨顿服1.5 mg/kg或40 mg/m2（最大剂量60 mg/d）,共6周,然后逐渐减量。 勤复发/激素依赖型肾病的治疗 1.激素的使用 （1）拖尾疗法：同上诱导缓解后泼尼松每4周减量0.25 mg/kg，给予能维持缓解的最小有效激素量（0.5～0.25 mg/kg），隔日口服，连用9～18个月。 （2）在感染时增加激素维持量：患儿在隔日口服泼尼松0.5 mg/kg时出现上呼吸道感染时改隔日口服激素治疗为同剂量每日口服，连用7天，可降低2年后的复发率。 （3）改善肾上腺皮质功能： 氢化可的松7.5～15 mg/d 口服或促肾上腺激素(ACTH)静滴来预防复发。可予ACTH 0.4 U/(kg.d)静滴3～5 d，然后激素减量，再用 1次ACTH以防复发。每次激素减量均按上述处理，直至停激素。 （4）更换激素种类： 2.免疫抑制剂治疗 体会 激素敏感型肾病 难治性肾病 难治性肾病的治疗 请教 减量过程中应该注意些什么？ 出院后的指导？ * * 病例讨论 刘蕾 难治性肾病 案例描述 如何诊断 难治性肾病 如何治疗 主要内容 患儿男，4岁零9个月，主因肾病综合征复发来我院就诊。 患儿于入院前一年因水肿、蛋白尿入儿童医院诊治，确诊为“肾病综合征”，经正规中长程激素治疗后好转，但在激素减量过程中出现复发，今为第三次复发。入院前2-3天该患儿出现“感冒”症状，今晨患儿家属使用尿蛋白试纸自测，发现尿蛋白阳性，遂入我院诊治。 阴性症状 无水肿，无血尿，无尿量减少，颜色不深，无发热。 无皮肤紫癜，无关节痛，无腹痛、黑便。 病程中精神状态尚可，睡眠饮食可，大便正常。 体格检查（11.21） 入院后查体：一般状况尚可，T：36.8C，R：20次/分，P：100次/分，BP：90/70mmHg，眼睑无水肿，皮肤巩膜无黄染，周身无皮疹，无紫癜，浅表淋巴结未触及肿大，颈软，胸廓对称，呼吸频率和节律正常，肺部听诊音清，未闻及干湿罗音，心脏听诊律齐，心率:100次/分,各瓣膜听诊区未闻及杂音，腹平软，无压痛，肝脾肋下未及，四肢活动自如，神经系统查体无著征。 入院化验及检查 10.22 （入院第二天） 血常规：WBC8.3×109 /L 中性粒40.2﹪ 淋巴52.2﹪ 生化： 总蛋白57.4g/L↓ 白蛋白39.4g/L 总胆固醇4.64mmol/L 甘油三酯1.76mmol/L↑ 尿常规 尿蛋白＋3 微球蛋白：血1414.7ug/L