完全性大动脉转位护理查房.ppt

关于完全性大动脉转位护理查房大动脉转位定义：大动脉转位是指主动脉和肺动脉对调位置，而左右心房心室的位置，以及心房与心室的关系都不变。第2页,共22页，2024年2月25日，星期天疾病简介：完全性大动脉转位是新生儿期最常见的紫绀型先天性心脏病，发病率为0.2‰～0.3％约占先天性心脏病总数的5%～7%，居紫绀型先心病的第二位，男女患病之比为2～4：1。患有糖尿病母体的发病率较正常母体高达11.4倍，妊娠初期使用过激素及抗惊厥药物的孕妇发病率较高。糖尿病母体：正常母体＝11.4:1第3页,共22页，2024年2月25日，星期天病理解剖：指主动脉和肺动脉对调位置，主动脉瓣不像正常在肺动脉瓣的右后而在右前，接右心室；而肺动脉瓣在主动脉瓣的左后，接左心室。第4页,共22页，2024年2月25日，星期天病理生理静脉血回右房、右室后出主动脉又到全身，而氧合血由肺静脉回左房、左室后仍出肺动脉进肺，使体循环与肺循环各走各路而失去循环互交的生理原则，其间必须有房缺、室缺或动脉导管未闭的交换血流，患婴方能暂时存活。两个隔绝的循环系统：①右心房→右心室→主动脉→全身→体静脉→右心房；②左心房→左心室→肺动脉→肺→肺静脉→左心房。第5页,共22页，2024年2月25日，星期天第6页,共22页，2024年2月25日，星期天形态分型：一、完全性大动脉转位并室间隔完整青紫、缺氧严重。二、完全性大动脉转位合并室间隔缺损青紫减轻、但肺血增多、易心力衰竭。三、完全性的动脉转位合并室间隔缺损及肺动脉狭窄第7页,共22页，2024年2月25日，星期天根据并存的心脏血管畸形形态分型Ｉ型室间隔完整但伴有房间隔缺损或卵圆孔未闭（可能有动脉导管未闭），约占50％左右。Ⅱ型伴室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占25％。Ⅲ型伴肺动脉狭窄及／或室间隔缺损（可能有卵圆孔未闭或动脉导管未闭），约占10％。Ⅳ型伴室间隔缺损及肺血管阻塞性病变或其他畸形，约占15％。第8页,共22页，2024年2月25日，星期天临床表现以呼吸困难、紫绀、进行性心脏扩大和早期出现心力衰竭为主。因病变类型不同，肺充血程度和体肺循环血液分流量多寡不同，症状及其出现时间也不同。第9页,共22页，2024年2月25日，星期天临床表现Ⅰ型婴儿出生时或数日内即出现缺氧、紫绀、气急、酸中毒和心力衰竭，可听到收缩期喷射性杂音。常在出后数日内死于严重低氧血症。Ⅱ型出现症状较迟，在出生后数周或数月内出现气急、紫绀和充血性心力衰竭室间隔缺损巨大者体肺循环分流量多，心脏扩大，肝脏肿大，在胸骨左下缘常有粗糙的全收缩期或喷射性收缩期杂音。Ⅲ型并有肺动脉瓣、瓣环或瓣下狭窄者肺血流量减少，肺高压和肺血管阻塞性病变延迟发生，出现症状较晚，临床表现与法乐四联症相似，有紫绀、缺氧和酸中毒，但心力衰竭少见。Ⅳ型一般在1岁以后因肺动脉高压出现肺血管阻塞性病变，呈现呼吸困难，心力衰竭和进行性紫绀，除有收缩期杂音外，肺动脉瓣第2音常亢进。第10页,共22页，2024年2月25日，星期天辅助检查胸片检查：CT:①确定形态学心室；②确定房事连接；③判断大动脉的位置及起源；④观察合并畸形。MR:①确定两大动脉与左右心室的连接关系异常错位。②明确房室位置及连接关系。③判断两大动脉的空间位置关系。第11页,共22页，2024年2月25日，星期天治疗措施（一）内科治疗新生儿一旦确诊，立即应用前列腺素E1静脉滴注，治疗剂量为0.1ug/（kg·min）若见效果，可维持24小时或数日保持动脉导管开放，血氧饱和度升高，紫绀减轻，另外控制心力衰竭，纠正缺氧、酸中毒，为进一步治疗创造条件。第12页,共22页，2024年2月25日，星期天治疗措施（二）手术治疗手术适应证（1）生后即有严重紫绀、心力衰竭、不能耐受纠治性手术时，可急诊行气囊导管撑裂房隔术。如果手术失败，紫绀不减轻，血氧饱和度提高不满意和心力衰竭仍不能控制，可施行部分房间隔切除术。（2）伴室间隔缺损的大动脉错位，内科治疗不能控制充血性心力衰竭，应在生后1～2日施行肺动脉环扎术。（3）大动脉错位伴肺动脉狭窄，施行体肺动脉分流术。（4）生存的病孩在6月～1岁，则可施行纠治术。第13页,共22页，2024年2月25日，星期天并发症及预后1.完全性大动脉错位常见合并ASD、VSD、右心室流出道狭窄、PDA、肺动脉瓣狭窄、主动脉缩窄、左心室发育不良、