川崎病诊治的研究进展.ppt

川崎病的治疗2.大剂量静脉丙种球蛋白(IVIG)近年更大单次剂量2g/kg.d用药(仍合用阿司匹林)，疗效更佳，已成为标准治疗方案。第26页，课件共51页，创作于2023年2月IVIG疗法的适应症参照日本川崎病研究组建议，采用原田计分法，在发病7天以内观察，每项1分，4分以上为IVIG疗法的适应症，WBC12×109/L血小板350×109/LCRP40mg/LHct0.35血浆白蛋白35ｇ/L年龄≤12月男性第27页，课件共51页，创作于2023年2月IVIG治疗应注意IVIG应在起病10日内给予，一般而言若已出现蜕皮、热退已数日的病人不再IVIG。如果病人10天以后仍然持续发热，IVIG仍然应当考虑，因为发热本身是CAL的危险因素现。近来有报道显示，此类病人应用IVIG后能降低炎症反应，但不能预防CAL的发生。第28页，课件共51页，创作于2023年2月IVIG治疗应注意近年已陆续报道IVIG不能退烧的病例(详后)，而且使用IVIG也不能完全预防CAL的发生，后者的发生率仍有2-4%,有人认为一过性冠状动脉扩张仍达到10%。使用IGIV后发生CAL的危险因素包括发热时间长、CRP、WBC（尤其中性粒细胞）不降,常伴有血小板减少和血浆白蛋白减少（尤其小于30g/L）血Hb和IgG低、IgA高。近年也有报道使用IVIG治疗川崎病后，部分患儿出现免疫性溶血性贫血、皮疹。第29页，课件共51页，创作于2023年2月川崎病的治疗3.皮质激素已有若干研究支持激素加ASA治疗KD安全有效，并可减少CAA的发生。最初曾使用皮质激素，自Kato氏报道激素治疗组CAA发生率比对照增高3倍，已无人再单独使用激素治疗KD。（排除甲/乙肝，结核）第30页，课件共51页，创作于2023年2月川崎病的治疗4.其他药物治疗抗氧化药物：常用有维生素E20-30mg.kg-1.d-1口服。也有人用脂质体超氧化物歧化酶在急性期治疗KD。其他抗凝和溶纤维蛋白药物：对于特别严重的冠状动脉损害，尤其是有一支以上大的冠状动脉血栓闭塞的证据者，除使用阿司比林外应加用双香豆素口服或肝素皮下注射。急性心肌梗塞应及时静脉点滴尿激酶(至少2000u.kg-1.小时-1)或肝素(300-400u.kg-1.d-1),参照凝血时间调整剂量第31页，课件共51页，创作于2023年2月川崎病的治疗4.其他药物治疗阿昔单抗：血小板糖蛋白IIb/IIIa受体抑制剂,调节血管重构乌司他丁：中性粒细胞弹性蛋白酶抑制己酮可可碱，英夫利昔单抗（infliximab）：抗TNF-α，该药物作用机制是通过阻断肿瘤坏死因子，从而抑制人体的免疫反应，减少由于自身免疫而造成的自身组织损伤环孢素A，环磷酰胺：免疫调节血浆置换：去除引起血管炎的物质第32页，课件共51页，创作于2023年2月川崎病的治疗血小板糖蛋白IIb/IIIa受体抑制剂：有报道Abciximab用于KD后大型冠状动脉瘤4-6月，治疗组比对照组CAA缩小快，68%消散，好于对照组的35%心源性休克可用硝普钠和多巴胺，心律失常选用相应药物。有人指出，KD婴儿如果激惹特别严重，在排除饥饿、无菌脑膜炎后应考虑心绞痛，可试用舌下含化硝酸甘油或硝酸甘油油膏外敷第33页，课件共51页，创作于2023年2月川崎病的治疗5.大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策近年发现，有相当一部分（10-20%）病例对足量IVIG反应不佳，表现为KD发病3-9天内，大剂量IVIG治疗后仍发烧38?C持续48-72小时和CRP等检查未改善者，称为“无反应者”(nonresponder)或“耐药”(resistance，refractory)。表现为发热不退、CRP、WBC（尤其中性粒细胞）不降,常伴有血小板减少和血浆白蛋白减少（尤其小于30g/L）。第34页，课件共51页，创作于2023年2月川崎病的治疗

大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策一、首先是重复2g/kgIVIG，但第二剂IVIG后仍有半数病例不退烧，而且这种病例CAA发生率高(据Kato报告达71%)。再次IVIG仍无反应病例如何处理尚无确定意见，但是报道建议采用甲基强地松龙冲击疗法(30mg/kg.d在1-2小时内静滴，1-3日)，临床有效，冠状动脉病变停止进展第35页，课件共51页，创作于2023年2月川崎病的治疗

大剂量丙种球蛋白治疗无反应病例的对策二、同时采用激素加IVIG三、IVIG（2g/kg）加infliximab(5mg/kg)四