大疱性类天疱疮诊疗专家共识（2025版）解读PPT课件.pptx
大疱性类天疱疮诊疗专家共识（2025版）解读主讲人：XXX2025.5
治疗策略03目录CONTENTS01疾病概述诊断要点02合并症管理04预后与患者教育05
01疾病概述
大疱性类天疱疮（BP）是一种主要影响老年人的自身免疫性表皮下大疱性皮肤病，临床表现为全身或局部皮肤出现紧张性水疱和大疱。
其发病机制与抗BP180和BP230抗体密切相关，通过补体激活系统和非补体系统等途径致病。BP是自身免疫性大疱病中最常见的类型，发病率随年龄增长而增加，好发于60岁以上人群。
近年来，BP的发病率在一些地区呈上升趋势，可能与人口老龄化、诊断技术提高以及环境因素等多种因素有关。定义流行病学疾病定义与流行病学
典型皮损为尼氏征阴性的紧张性水疱、大疱，部分患者发病初期为伴剧烈瘙痒的荨麻疹样、红斑样丘疹或斑丘疹。
水疱通常出现在正常皮肤或红斑基础上，疱壁较厚，不易破裂，破溃后可形成糜烂面，愈合后一般不留瘢痕。典型皮损瘙痒是BP的首发症状，可在皮疹出现前数年发生，程度因人而异，部分患者瘙痒剧烈，严重影响生活质量。
除皮肤症状外，约10%~30%的患者可伴有口腔、食道或生殖器黏膜损害，但黏膜受累程度相对较轻。症状特点近年还报道了不出现水疱的罕见类型，称为非大疱性类天疱疮（NBP），整个病程中仅有瘙痒和皮炎样表现，易漏诊、误诊。
此外，还有结节性类天疱疮、增殖型类天疱疮、儿童BP等少见临床变异型。临床变异型临床表现
02诊断要点
非水疱期表现为红斑样或荨麻疹性斑片、斑块，多数患者瘙痒剧烈，之后在外观正常或荨麻疹样红斑基底上出现紧张水疱、大疱，尼氏征阴性，口腔、生殖器黏膜损害轻或无。临床表现新鲜水疱取材可见表皮下水疱，疱液中存在数量不等的嗜酸性粒细胞和/或中性粒细胞，真皮浅层可见嗜酸性粒细胞和中性粒细胞为主浸润。组织病理直接免疫荧光（DIF）：新鲜水疱周围1cm内正常皮肤或红斑处取材，基底膜带IgG和/或C3线状沉积，少数患者有IgA、IgE线状沉积。
间接免疫荧光（IIF）：以正常人皮肤冰冻切片为底物，患者血清中存在识别基底膜带的IgG自身抗体，呈线状分布。盐裂IIF以正常人皮肤为底物，IgG抗体呈线状结合在表皮侧。
特异性抗体检测：ELISA检测到血清中抗BP180和/或BP230IgG抗体水平升高，抗体水平多与疾病严重程度呈正相关。免疫学检查诊断标准
天疱疮是一种自身免疫性表皮内大疱病，其水疱位于表皮内，尼氏征阳性，而BP的水疱位于表皮下，尼氏征阴性。
组织病理学检查和免疫荧光检查可进一步明确两种疾病的病变层次和免疫沉积特点。与天疱疮的鉴别需与线性IgA大疱病、多形红斑、药疹、黏膜类天疱疮、副肿瘤性天疱疮、疱疹样皮炎以及获得性大疱表皮松解症等疾病进行鉴别。
通过临床表现、组织病理、免疫荧光和特异性抗体检测等综合检查手段，可提高鉴别诊断的准确性。与其他大疱性疾病的鉴别鉴别诊断
光学相干断层扫描（OCT）OCT可精确定位BP患者的水疱和疱旁正常皮肤潜在的亚临床病变，有助于两种疾病的早期辅助诊断。
BP患者水疱OCT成像显示表皮下卵圆形至圆形液性暗区，内伴高折光炎症细胞和纤维蛋白沉积，真皮上层可见扩张的血管。化学发光酶免疫分析法（CLEIA）CLEIA是近年来发展和推广应用最快的免疫分析方法，与ELISA类似，检测天疱疮及类天疱疮抗体的结果可靠，且全部自动化，更加客观、精准。诊断新技术
03治疗策略
根据患者的年龄、病情严重程度、合并症等因素制定个体化的治疗方案，以达到最佳的治疗效果。个体化治疗1治疗目标是迅速控制病情，缓解症状，减少水疱和糜烂的发生，防止继发感染，提高患者的生活质量。治疗目标2治疗原则
局限性BP患者首选外用超强效或强效激素，如卤米松，每天15g，分1~2次外用，3周病情未控制，可增加用量至30g。
治疗及维持期均应配合使用润肤剂保护皮肤屏障。局限性或轻度BP系统用激素起始剂量0.5~1mg·kg-1·d-1，通常先从0.5mg·kg-1·d-1开始，治疗7d后，若病情未得到明显控制，可加量至1mg·kg-1·d-1。
若1~3周后病情仍得不到控制，可考虑联用免疫抑制剂。中、重度BP一线治疗
01对于中、重度BP患者，可联合使用免疫抑制剂，如甲氨蝶呤、硫唑嘌呤、霉酚酸酯与环孢霉素等，以减少激素用量和不良反应。免疫抑制剂02生物制剂如利妥昔单抗、度匹单抗、奥马珠单抗等在BP的治疗中显示出良好的疗效和安全性，可作为难治性BP患者的治疗选择。生物制剂03对于泛发性及难治性病例可使用静脉注射免疫球蛋白治疗。
保持创面干燥，预防继发感染。可抽吸大疱的疱液，尽量保留原有疱壁。小面积破溃不需包扎，每日清创换药后暴露干燥；大面积破溃可用湿性敷料，避免用易粘连的敷料；破溃处外用抗菌药，防止继发感染。其他治疗二线治疗
疗效评