红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血课件.ppt

贫血2009-05-187红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

贫血一、小儿贫血总论1.贫血的定义：贫血是指外周血中单位容积的红细胞计数、血红蛋白含量或血细胞比容低于正常水平，一般多采用血红蛋白浓度低于正常值下限作为贫血的诊断标准：在海平面地区，6个月-6岁儿童Hb＜110g/L，6岁-14岁儿童Hb＜120g/L即诊断为贫血，海拔每升高1000米，血红蛋白上升4%。对小于6个月小儿，血红蛋白在新生儿期＜145g/L，1-4个月＜90g/L，4-6个月＜100g/L者均为贫血。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

贫血的分类（一）、贫血程度分类根据外周血血红蛋白含量或红细胞数可分为四度：①血红蛋白从正常下限～90g/L者为轻度，②～60g/L者为中度，③～30g/L者为重度，④＜30g/L者为极重度。新生儿为144～120g/L者为轻度，～90g/L者为中度，～60g/L者为重度，＜60g/L者为极重度。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

贫血的分类（二）、病因分类根据造成贫血的原因分为红细胞或血红蛋白生成不足、溶血性和失血性三类。1.红细胞和血红蛋白生成不足（1）造血物质不足：如缺铁性贫血、巨幼红细胞性贫血、维生素B6缺乏性贫血、铜缺乏、维生素C缺乏、蛋白质缺乏等。（2）骨髓造血功能障碍：如再生障碍性贫血、单纯红细胞再生障碍性贫血等。（3）其他：感染性及炎症性贫血，慢性肾病所致贫血，铅中毒等。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

2.溶血性贫血可由红细胞内在异常或红细胞外在因素引起。（1）红细胞内在异常：1.红细胞膜结构缺陷：如遗传性球星红细胞增多症、遗传性椭圆形红细胞增多症、棘状红细胞增多症、阵发性睡眠性血红蛋白尿等，2.红细胞酶缺乏：如葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏症等；3.血红蛋白合成或结构异常：如地中海贫血、血红蛋白病等。（2）红细胞外在因素：1.免疫因素：体内存在破坏红细胞的抗体，如新生儿溶血症、自身免疫溶血性贫血、药物所致的免疫性溶血性贫血等；2.非免疫性因素：如感染、物理化学因素、毒素、脾功能亢进、弥散性血管内凝血等。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

3.失血性贫血包括急性失血性和慢性失血引起的贫血。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

(三)形态分类根据红细胞数、血红蛋白量和血细胞比容计算红细胞平均容积（MCH）、红细胞平均血红蛋白（MCH）和红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）的结果将贫血分为四类。见下表：贫血的细胞形态分类MCV(fl)MCH(pg)MCHC(%)正常值80-9428-3232-38大细胞性＞94＞3232-38正细胞性80-9428-3232-38单纯小细胞性＜80＜2832-38小细胞低色素性＜80＜28＜327红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

二、临床表现（一）一般表现皮肤、粘膜苍白及甲床呈苍白色为突出表现，年长儿常有易疲倦、毛发干枯、营养低下、体格发育迟缓等。（二）造血器官反应婴幼儿期的骨髓几乎全是红髓，贫血时，骨髓不能进一步代偿而出现骨髓外造血，表现为肝脾和淋巴结肿大，外周血中可出现有核红细胞、幼稚粒细胞。（三）各系统症状1.循环和呼吸系统贫血时可出现呼吸加速，心率加快、脉搏加强、动脉压增高，有时可见毛细血管搏动，重度贫血失代偿时心脏扩大，心前区收缩期杂音，甚至心力衰竭。2.消化系统胃肠蠕动及消化酶分泌功能均受影响，出现食欲减退、恶心、腹胀、便秘等，偶有舌炎、舌乳头萎缩等。3.神经系统常表现为精神不振，注意力不集中，情绪激动等，年长儿可有头痛、昏眩、眼前有黑点或耳鸣等。7红细胞疾病-贫血总论、缺铁性贫血

（二）体格检查1.生长发育减慢。2.营养不良常伴有慢性贫血。3.皮肤、粘膜、皮肤苍白程度与贫血程度成正比。4.指甲和毛发指甲菲薄、脆弱，