肾病综合征的鉴别诊断与治疗.pptx

肾病综合征的鉴别诊断与治疗石家庄肾病医院、同济大学附属同济医院肾内科孙秀丽

定义过量蛋白尿Proteinuria低蛋白血症hypoalbuminemia高脂血症hyperlipidemia浮肿edema

发病情况占住院泌尿系统疾病21％，居第二位易发生于HLA－B8、B12、B13、B18及DRWT男女

01原发性肾病综合征Primary占75%单纯性肾病肾炎性肾病02继发性肾病综合征Seconary占25%分类

常见病因分类儿童青少年中老年原发性MCNSMsPGNMNMPGNFSGS继发性紫癜肾炎狼疮肾炎糖肾病乙肝相关肾炎紫癜肾炎肾淀粉样变狼疮肾炎乙肝相关肾炎肿瘤

全身性疾病：SLE过敏性紫癜等感染：链感后肾炎乙型肝炎HIV家族遗传性疾病：Alport综合征药物、中毒代谢性疾病肿瘤其它：肾动脉狭窄等继发NS常见病因

01产生机理：02电荷屏障肾小球血流动力学改变03滤过膜通透性异常04机械屏障肾内血管紧张素Ⅱ增加过量蛋白尿病理生理

01微小病变选择性蛋白尿MW=70000~150000道尔顿白蛋白为主02非微小病变非选择性蛋白尿MW150000道尔顿IgMa2巨球蛋白纤维蛋白原高密度脂蛋白过量蛋白尿

1尿中丢失蛋白2肝脏合成白蛋白增加3低蛋白血症4肾小管摄取白蛋白增加6后果(营养不良和生长发育迟缓\内分泌和代谢紊乱\抵抗力低下)5胃肠道吸收能力下降低蛋白血症病理生理

浮肿病理生理Underfillmechanism过量尿蛋白→低蛋白血症 ↓胶体渗透压↓↓ 有效动脉血容量↓ ↓RAAS，交感N激活ANP分泌↓AVP↑ ↓Na+及水潴留 ↓ Overfillmechamism肾脏潴Na+*↓血浆容量↑ *肾功能正常病人低蛋白血症渗透压↓浮肿形成浮肿形成

低蛋白血症肝细胞间胶体渗透压↓甲羟戊酸在肾内分解↑胆固醇前体↑脂质合成↑清除降解尿丢失脂代谢辅助物质(LPL,LCAT等)LDL受体↓肾病综合征高脂血症机理

肾病综合征脂质、脂蛋白和载脂蛋白变化脂类 增加 减少 不变血浆脂质胆固醇 游离脂肪酸 甘油三酯 磷脂脂蛋白LDL，VLDLHDL HDL3，Lp(a)载脂蛋白B，CⅢ，EAI，AⅡCⅢ/CⅡ比值

0102030405微小病变肾病(MCNS)系膜增生性肾小球肾炎(MsPGN)局灶性节段性肾小球硬化(FSGS)膜性肾病(MN)系膜毛细血管性肾小球肾炎(MPGN)原发性肾病综合征的病理类型

常见病理类型的临床表现MCNSMsPGNFSGSMNMPGN年龄儿童青少年青少年中老年青少年病理电镜系膜IF肾小球基底膜双轨征NS20%30%较少25%15%血尿少见多见多见少见多见高血压少见少见多见少见多见肾损少见少见多见少见多见治疗反应激素联合用药较差