【病理课件PPT】 淋巴造血系统疾病.ppt

B细胞肿瘤前体B细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤B细胞慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤淋巴浆细胞淋巴瘤脾脏边缘区B细胞淋巴瘤（带绒毛淋巴细胞+/-）毛细胞白血病浆细胞骨髓瘤/浆细胞瘤结外边缘区B细胞淋巴瘤淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤滤泡性淋巴瘤套细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤纵隔大B细胞淋巴瘤原发性渗出性淋巴瘤Burkitt淋巴瘤/Burkitt细胞白血病T/NK细胞肿瘤前体T细胞淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 T细胞前淋巴细胞白血病 T细胞颗粒淋巴细胞白血病 侵袭性NK细胞白血病 成人T细胞淋巴瘤/白血病 肠病型T细胞淋巴瘤 肝脾?δT细胞淋巴瘤 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤 非特指外周T细胞淋巴瘤 血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤弥漫性大B细胞淋巴瘤(diffuselargeB-celllymphoma)占NHL20%-30%,患者平均年龄60岁由弥漫性大细胞构成，核空、核仁清楚大多数表达CD19、CD20，30%有t（14;18）分为生发中心和生发中心外活化B细胞来源病程进展快,可累及肝脾，未治疗者会在短期内死亡DiffuselargeBcell弥漫性大B细胞淋巴瘤IBCBCD79CD20B-ana形态特点大细胞有核仁弥漫免疫表型CD19,20,22,79a +CD30 -/+CD5,10 -/+遗传学特征t(14;18),t(8,14)BCL-6重排/突变临床特点成人儿童侵袭性病情发展快滤泡性淋巴瘤(follicularlymphoma,FL)中年患者多见约占NHL25%-45%滤泡生发中心B细胞来源，表达CD19、CD20形成滤泡样结构由中心细胞和中心母细胞构成腹股沟淋巴结受累最常见,预后良好滤泡性淋巴瘤滤泡型淋巴瘤CD20CD3CD10BCL-2免疫表型surfaceIg +CD19,20,22,79a+BCL-2 +Bcl-6 +遗传学特征t(14;18)BCL-2重排淋巴组织肿瘤来源于淋巴细胞及其前体细胞的恶性肿瘤，包括淋巴瘤、淋巴细胞性白血病、多发性骨髓瘤等淋巴瘤(lymphoma)：原发于淋巴结和结外淋巴组织、具有淋巴细胞分化特点的恶性肿瘤居各种恶性肿瘤第11位,占全部恶性肿瘤的3%-4%，青壮年多见B淋巴细胞反应性增生和B细胞淋巴瘤T和B淋巴细胞分化模式不同淋巴细胞的免疫表型B和T淋巴母细胞:末端脱氧核苷酸转移酶(TdT,Terminaldeoxynucleotidyltransferase)B淋巴细胞:CD10,CD20,表面IgT淋巴细胞:CD2,CD3NK细胞:CD16,CD56髓样细胞:CD15,CD64淋巴瘤的分类霍奇金淋巴瘤（HodgkinLymphoma）:10-20%非霍奇金淋巴瘤（Non-HodgkinLymphoma）:80-90%B细胞肿瘤(85%)T和NK细胞肿瘤(15%)霍奇金淋巴瘤

（Hodgkinlymphoma,HL）▲90%原发于淋巴结(颈部):由少→多,近→远▲首发症状:淋巴结无痛性进行性肿大▲儿童和青年人为主▲肿瘤细胞（Reed-Sternberg(R-S)cell）较少(0.1-10%)，散布于反应性炎细胞之中,其数量和比例可变霍奇金淋巴瘤肿瘤细胞（R-S）及特点常见变异细胞:霍奇金细胞--单核瘤巨细胞陷窝（lacunar）细胞:胞质多而空亮,染色质稀疏；LP细胞--“爆米花(popcorn)”细胞:核透亮,分叶重叠；多核瘤巨细胞；干尸细胞经典（诊断性）R-S细胞:双核、分叶核瘤巨细胞;镜影细胞；霍奇金淋巴瘤（经典R-S细胞，干尸细胞）多核瘤巨细胞

霍奇金细胞陷窝细胞霍奇金淋巴瘤爆米花细胞（变异型R-S细胞）R-S细胞：CD30+（80%）、CD15+（70%）CD30+CD15+霍奇金淋巴瘤(HL)组织学分型经典HL(classicalHL,CHL)结节硬化型(NS)淋巴细胞丰富型(LR)淋巴细胞减少型(LD)混合细胞型(MC)结节