长骨纤维组织细胞瘤的分类与鉴别诊断课件.ppt

*************************************病例分析2：影像学表现典型BFH非典型BFH本例患者的影像学表现呈现出非典型BFH的特征。X线和CT显示左肱骨近端溶骨性病变，但边界不清晰，缺乏典型的硬化边缘，骨皮质局部变薄，有轻度骨膜反应。MRI显示病灶T1低信号，T2高信号，但信号不均匀，增强扫描不均匀强化，内部可见分隔状结构。这些非典型特征导致初步诊断倾向于恶性骨肿瘤，如MFH或转移瘤。这种情况下，病理检查对于明确诊断尤为重要。病例分析2：病理结果穿刺活检穿刺活检病理提示纤维组织增生，伴有组织细胞浸润，局部可见少量多核巨细胞，细胞异型性不明显，未见病理性核分裂像。但由于标本量少，不能完全排除恶性肿瘤可能。免疫组化免疫组化结果：CD68(+)，波形蛋白(+)，α1-抗胰蛋白酶(+)，S-100(-)，CK(-)，CD34(-)，Ki-67阳性率约5%。结果支持纤维组织细胞来源，恶性指标阴性。特殊染色PAS染色阴性，排除糖原贮积；铁染色阳性，显示含铁血黄素沉着；视黄酸染色阴性，排除脂肪来源。综合支持良性纤维组织细胞瘤的诊断。最终病理手术切除标本病理检查确诊为良性纤维组织细胞瘤，但局部区域细胞较为密集，核分裂像略多于典型BFH，考虑为细胞活性较高的良性纤维组织细胞瘤变异型。病例分析2：诊断及治疗诊断过程初步诊断因非典型影像学表现倾向于恶性肿瘤穿刺活检结果不能确诊，但倾向于良性多学科讨论后决定行开放性活检快速冰冻病理提示良性纤维组织细胞瘤最终诊断：左肱骨近端非典型良性纤维组织细胞瘤治疗方案采用扩大刮除术，彻底刮除肿瘤组织使用高速磨钻处理病灶边缘骨腔采用液氮冷冻治疗巩固处理自体髂骨和人工骨混合植骨填充骨缺损内固定以防病理性骨折术后处理术后康复训练，逐步恢复肩关节功能定期影像学随访，密切观察是否复发由于是非典型BFH，随访频率高于常规指导患者识别复发相关症状和体征病例分析3：典型MFH患者资料65岁男性，右膝疼痛并逐渐出现肿块3个月，近期疼痛加剧，活动受限，夜间痛醒，休息不能缓解。曾服用止痛药效果不佳。患者近3个月体重下降约5kg，偶有低热，无肺部症状。既往有高血压病史10年，控制良好，无骨肿瘤家族史。临床表现体格检查：右膝内侧可触及约6×4cm质硬肿块，边界不清，与深部组织粘连，轻压痛，皮温不高，皮肤无破溃。右膝关节屈伸活动受限，无明显积液。实验室检查：血常规示轻度贫血，血红蛋白110g/L；碱性磷酸酶轻度升高；肿瘤标志物CEA、CA199、PSA均在正常范围。病例分析3：影像学表现X线表现：右股骨远端内侧见大片不规则溶骨性破坏，边界不清，无硬化边缘。骨皮质变薄并中断，可见穿透性破坏。周围有不规则软组织肿块影。CT表现：右股骨远端见不规则低密度病变，内部密度不均匀，边界不清。骨皮质破坏明显，软组织肿块密度较周围肌肉稍高，内部可见低密度坏死区，增强扫描不均匀强化。MRI表现：右股骨远端病变T1WI呈不均匀低信号，T2WI呈不均匀高信号，内部可见分隔。骨外软组织肿块信号同样不均匀，T2WI上内部可见高信号坏死区。增强扫描不均匀强化，边缘强化明显，中心部分强化减低。病例分析3：病理结果诊断结果多形性恶性纤维组织细胞瘤，高级别组织学特点多形性肿瘤细胞，异型性明显，核分裂活跃免疫组化CD68(+)，波形蛋白(+)，Ki-67(50%+)4分子病理检测到TP53突变，MDM2扩增病理描述：穿刺活检显示肿瘤组织由多形性细胞构成，呈纤维母细胞样和组织细胞样分布。肿瘤细胞排列无序，核大、深染，核仁明显。可见明显核分裂像，包括病理性核分裂。部分区域可见梭形细胞呈车轮状排列，类似于风暴状图形。间质内可见炎性细胞浸润和局灶性坏死。免疫组化结果：CD68(+)，波形蛋白(+)，α1-抗胰蛋白酶(+)，SMA(-)，Desmin(-)，S-100(-)，CK(-)，CD34(-)，Ki-67阳性率约50%。综合形态学和免疫表型，诊断为多形性恶性纤维组织细胞瘤（高级别）。病例分析3：诊断及治疗1诊断根据临床表现、影像学特点和病理结果，诊断为：右股骨远端多形性恶性纤维组织细胞瘤（高级别），分期为IIB期（T2N0M0G3）。2治疗方案MDT会诊决定采用新辅助化疗+手术切除+辅助化疗的综合治疗方案。新辅助化疗使用AI方案（阿霉素+异环磷酰胺），共2个周期。术前MRI评估肿瘤体积缩小约30%。3手术治疗行右股骨远端广泛切除+膝关节假体置换术。手术顺利，切除肿瘤包括周围5cm正常组织，术中冰冻切片显示切缘阴性。术后病理证实为多形性恶性纤维组织细胞