《系统性红斑狼疮诊疗策略》课件.ppt

*************************************血液系统受累治疗血小板减少轻度（50-100×10^9/L）：观察或羟氯喹中度（20-50×10^9/L）：泼尼松1mg/kg/d重度（20×10^9/L）：甲泼尼龙冲击+硫唑嘌呤/环孢素A难治性：利妥昔单抗、TPO受体激动剂、脾切除（慎重）溶血性贫血轻度：羟氯喹±低剂量激素中重度：泼尼松1-2mg/kg/d难治性：免疫抑制剂（硫唑嘌呤、环孢素A）、利妥昔单抗急性重症：静脉免疫球蛋白、血浆置换白细胞减少轻度（2×10^9/L）：观察，排除药物因素中度（1-2×10^9/L）：羟氯喹±低剂量激素重度（1×10^9/L）：泼尼松0.5-1mg/kg/d合并感染：G-CSF、抗生素、减少或暂停免疫抑制剂皮肤黏膜病变治疗防晒与避光SPF50防晒霜，避免阳光直射局部治疗糖皮质激素软膏/乳膏，钙调神经磷酸酶抑制剂（他克莫司）系统治疗羟氯喹，甲氨蝶呤，硫唑嘌呤，沙利度胺，达泊司汀皮肤黏膜表现是SLE最常见的临床表现之一，约80-90%的患者在病程中出现皮肤症状。皮肤狼疮分为急性皮肤红斑狼疮（ACLE）、亚急性皮肤红斑狼疮（SCLE）和慢性皮肤红斑狼疮（CCLE）。治疗应遵循阶梯治疗原则，从基础防晒开始，根据病变严重程度选择适当的局部和系统治疗。对于难治性皮肤狼疮，利妥昔单抗、贝利尤单抗、沙利度胺或来那度胺可考虑使用。皮肤黏膜表现往往对患者生活质量影响显著，应重视治疗。值得注意的是，盘状红斑狼疮可能留下永久性瘢痕和色素改变，早期积极治疗尤为重要。关节肌肉受累治疗关节症状是SLE最常见的表现之一，约90%的患者会出现关节痛或关节炎。典型表现为对称性、非侵蚀性多关节炎，常见于手指近端指间关节。治疗原则遵循阶梯治疗：轻度关节症状：非甾体抗炎药（NSAID）、局部激素注射中度关节症状：羟氯喹（基础治疗）、低剂量激素难治性关节症状：甲氨蝶呤（首选）、来氟米特、硫唑嘌呤持续活动性关节炎：生物制剂（贝利尤单抗、利妥昔单抗）与类风湿关节炎不同，SLE关节炎较少导致关节破坏，但长期可出现Jaccoud关节病，表现为可复性关节畸形。肌肉受累可表现为肌痛、肌无力，少数可发展为狼疮性肌炎，需与多发性肌炎和药物相关性肌病鉴别。抗凝治疗抗磷脂抗体综合征(APS)诊断标准：临床：动脉/静脉血栓或妊娠并发症实验室：抗磷脂抗体阳性（抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物或抗β2糖蛋白I抗体）两次检测阳性，间隔≥12周在SLE患者中发生率约20-30%一级预防无血栓史但抗磷脂抗体阳性：低剂量阿司匹林（75-100mg/d）积极控制传统心血管危险因素避免雌激素类药物和吸烟高危患者（三重阳性、伴狼疮抗凝物）可考虑加用羟氯喹二级预防已发生血栓的治疗：静脉血栓：长期华法林，INR2.0-3.0动脉血栓或复发性血栓：长期华法林，INR2.5-3.5或联合抗血小板药物卒中：长期华法林或抗血小板药物灾难性APS：抗凝+糖皮质激素+血浆置换±静脉免疫球蛋白新型口服抗凝药（NOAC）在APS中的作用尚需研究非药物治疗防晒避光避免阳光直射，尤其是上午10点至下午4点使用SPF50的广谱防晒霜，每2-3小时重新涂抹穿着长袖衣物、帽子和太阳镜膳食建议地中海式饮食：富含抗氧化剂，有助于减轻炎症增加富含omega-3脂肪酸的食物：深海鱼类、亚麻籽减少红肉和加工食品摄入维持足够的维生素D和钙摄入避免诱发因素避免吸烟：吸烟增加疾病活动度和血管并发症风险限制饮酒：可能影响药物代谢避免过度疲劳和压力：可诱发疾病复发避免特定药物：异烟肼、氢嗪、普鲁卡因胺等运动与康复运动原则根据疾病活动度和身体状况个体化制定运动计划缓解期：中等强度有氧运动，每周150分钟活动期：轻度活动，避免过度运动逐渐增加运动强度和时间，避免突然高强度运动推荐运动类型低冲击性有氧运动：步行、游泳、骑自行车肌肉强化训练：轻重量、多次数柔韧性训练：温和拉伸、瑜伽、太极水中运动：减轻关节负担康复训练关节功能康复：维持关节活动度和肌肉力量心肺功能训练：提高耐力和心肺功能疲劳管理：能量保存技巧，合理安排活动认知康复：对于神经精神狼疮患者的认知训练心理支持心理问题的普遍性SLE患者常见心理问题：抑郁（约40%）焦虑（约20-40%）认知功能障碍（10-80%）疲劳（高达90%）睡眠障碍（约60%）可能原因：疾病本身的中枢神经系统影响慢性疾病带来的心理负担药物副作用（如糖皮质激素）疾病不确定性和复发风险干预策略患者教育：疾病知识普及