红细胞疾病PPT.ppt

正细胞正色素性贫血 　　红细胞mcv＝80～100fl，mchc＝0.32～0.36(32～36%)。属此类贫血者有再生障碍性贫血，多数溶血性贫血、急性失血后贫血及慢性系统性疾病（慢性炎症、感染、尿毒症、肝病、结缔组织病、恶性肿瘤、内分泌病等）伴发的贫血等。 小细胞低色素性贫血 　　红细胞mcv＜80fi，mchc＜0.31(31%)。属于此类贫血者有缺铁性贫血、海洋性贫血、铁粒幼细胞性贫血等。 由于储存铁缺乏使Hb减少所引起的贫血 临床表现：贫血 血象特点：小细胞低色素性贫血 (MCV,MCH,MCHC) 骨髓特点：幼红细胞呈幼浆老核改变 铁代谢：骨髓铁、血清铁、血清铁蛋白铁蛋白转铁蛋白饱和度均降低，总铁结合力升高。 缺 铁 性 贫 血（IDA） 缺 铁 性 贫 血 缺 铁 性 贫 血 由于各种原因使红细胞过度破坏，超过骨髓代偿能力所致的一组贫血 临床表现：贫血、黄疸、脾肿大等 血象：Hb 、网织红 骨髓象：红系明显增生，多染性红细胞易见 其他检查：生化指标异常，红细胞寿命缩短等 溶 血 性 贫 血（HA） 溶血性贫血骨髓像 溶血骨髓像 按骨髓增生程度分 增生性贫血 增生不良性贫血 * 红细胞疾病 龙游县人民医院 涂金明 红细胞图 红细胞各种形态 红系骨髓像 红细胞疾病 缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血 再生障碍性贫血 溶血性贫血 地中海贫血 自身免疫性溶血性贫血 药物性溶血性贫血 阵发性睡眠性血红蛋白尿 急性失血性贫血 慢性病贫血 血色病等； 贫血(anaemia)定义 贫血(anaemia)是指全身循环血液中红细胞总量减少至正常值以下。但由于全身循环血液中红细胞总量的测定技术比较复杂，所以临床上一般指外周血中血红蛋白的浓度低于患者同年龄组、同性别和同地区的正常标准。 国内的正常标准比国外的标准略低。沿海和平原地区，成年男子的血红蛋白如低于12.0g/dl，成年女子的血红蛋白低于11.0g/dl，可以认为有贫血。12岁以下儿童比成年男子的血红蛋白正常值约低15%左右，男孩和女孩无明显差别。海拔高的地区一般要高些 贫血(anaemia)标准 中国血液病学家认为在中国海平面地区，成年男性 Hb120 g/L 成年女性（非妊娠）Hb110 g/L 孕妇Hb100 g/L ，就是贫血 6个月到6岁儿童Hb110 g/L，6到14岁儿童Hb120 g/L 贫血程度 轻度贫血Hb＞90 g/L 中度贫血Hb 61～90 g/L 重度贫血Hb 31～60 g/L 极重度贫血Hb ≤ 30 g/L 贫血 　根据红细胞形态特点分类，主要是根据患者的红细胞平均体积（mcv）及红细胞血红蛋白平均浓度（mchc）。贫血可分为三类： 　红细胞的生存时间为100－120天，因此体内每天约有1／120红细胞被破坏，6.25g血红蛋白分解，同时又有相应量的红细胞及血红蛋白生成，以保持动态平衡。 红细胞的生理性破坏主要是由于衰老所致。红细胞衰老时，细胞内已糖激酶、磷酸葡萄糖异构酶等逐渐失去活力，ATP酶含量亦渐降低，因而导致依赖于能量代谢的过程产生障碍，此外磷酸已糖旁路的衰竭也导致血红蛋白结构和功能的改变。衰老的红细胞渗透脆性增加，可变形性减小，变成球形。 衰老的红细胞10％在血管内破坏，但绝大部分在血管外破坏，其中脾脏起重要作用，衰老而变形性小的红细胞在脾循环中被阻留并被单核巨噬细胞所吞噬。 肝脏也是破坏衰老红细胞的重要场所之一。其它器官的单核－巨噬细胞也有清除异常红细胞的能力，但效率较小。 贫血的根本原因 由于骨髓造血的代偿能力为正常造血的6－8倍，当红细胞的生存时间短至10天（正常的1／12），每天约有75g血红蛋白破坏，此时红细胞破坏超过了骨髓的代偿程度，而出现贫血。 贫血的根本原因 由于脾脏是识别、破坏异常红细胞主要器官，因此临床上采用脾切除治疗某些溶血性贫血。 贫血按红细胞形态分类 大细胞性贫血　 正细胞正色素性贫血 小细胞低色素性贫血 大细胞性贫血　 红细胞mcv＞100fl。此类贫血大多为正常色素型，如叶酸或维生素b12缺乏引起的巨幼细胞性贫血和贫血伴网织红细胞大量增多时。 巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血 巨幼细胞性贫血骨髓像 巨幼细胞性贫血骨髓像 维生素B12 和叶酸相互影响 *