系统性红斑狼疮的治疗与防治--培训课件.ppt

* 生物制剂：如Rituximab （美罗华） 抗CD20的人/鼠嵌合单克隆抗体 主要用于重症及难治的患者 静脉用丙种球蛋白（IVIG） 对SLE本身具有治疗作用，同时具有非特异性的抗感染作用。 用于重症难治的血小板减少、合并重症APS 、重症感染等情况 血浆置换 用于重症难治的肾炎、肺泡出血等情况 中草药：雷公藤多甙 干细胞移植 其他治疗方法 * 治疗原则 异质性疾病，无统一治疗方案，具体病情具体对待 早期应用激素或联合免疫抑制剂 重症患者治疗要积极、大胆 多数需要长期服药，终生跟踪观察，随时调整治疗方案 加强患者教育 * 病例一 中年女性 病程3月 面部红斑，关节痛 ANA（+），抗dsDNA（-），抗SSA（+） 血、尿常规正常 治疗---糖皮质激素 0.5mg/kg/d 羟氯喹 * 病例二 青年女性 病程半年，加重1月 乏力、间断低热半年 近1月面部红斑、双下肢轻度水肿 尿常规：红细胞（3～5/HP）、尿蛋白（1+） 肾功能正常 ANA（+），抗dsDNA（ + ）1:10 治疗---糖皮质激素 1mg/kg/d 环磷酰胺 1g/m * 病例三 青年女性 病程1月 头痛、水肿、胸闷憋气 尿常规：红细胞满视野、尿蛋白（2+） Scr 120μmol/L、血浆白蛋白 20g/L ANA（+），抗dsDNA（ + ）＞1:100 胸片：大量胸腔积液 腰穿：压力240cmH2O 治疗---糖皮质激素冲击 环磷酰胺、IVIG 白蛋白、血浆等 * 死因： 近期：狼疮活动，尤其是肾功衰竭、脑病；感染 远期：动脉粥样硬化、药物不良反应 其他影响预后的因素：不定期随诊、不遵医嘱、不规范治疗等 预后 * 自身免疫性疾病 病因复杂，有遗传倾向性 多系统受累 具有多种自身抗体 异质性疾病，不同表现不同治疗 病程迁延反复、死亡率高 SLE特点总结 * * 思考题 SLE属于哪类疾病？ SLE的基本病理机制是什么？ 狼疮性肾炎的病理分型及相应的临床特点。 神经精神性狼疮可以有哪些临床表现、脑脊液检查有何特点？ SLE治疗的原则是什么 ？ * 参考书目 Kelley’ s textbook of rheumatology 下卷 第74-76章 《中华风湿病学》 《临床诊疗指南》风湿病分册第八章 * 自身抗体 以自身组织成分或改变了的组织成分为靶抗原而出现的相应抗体。 自身抗体在自身免疫性疾病的发病中至关重要。 ※存在自身抗体不一定致病，自身的免疫调节也很重要。 * 自身抗体在风湿病学中的意义 是自身免疫病的标记，有助于疾病的诊断和鉴别诊断 判断疾病的活动性 预测疾病的预后 * 抗核抗体anti-nuclear antibody, ANA 旧概念：抗细胞核成分（DNA、RNA、蛋白质和酶）的抗体 新概念：抗核酸和核蛋白抗体的总称 ANA的抗原成分扩展至整个细胞，包括细胞核、细胞质、细胞骨架、细胞分裂周期蛋白等。 * ANA的筛选---间接免疫荧光 人喉癌上皮细胞 或鼠肝、肾的冰冻切片 一抗 抗原抗体结合 荧光二抗 1 * 1 * 1 * 遗传因素 性激素和下丘脑垂体肾上腺轴 免疫学异常：自身抗体，免疫反应异常， 细胞因子网络，免疫调节缺陷，补体…… 环境因素：紫外线，药物，感染，饮食，社会心理因素等 1 * Discoid lupus erythematosus: Ig deposition, skin (photomicrograph) The typical fluorescent band is seen at the dermoepidermal junction (arrows) in discoid lupus. The band consists of granular deposits, which may be more densely or sparsely packed than those in this example. Deposits of immunoglobulin and complement at the dermoepidermal junction of lesional skin are a common finding in both systemic and chronic discoid lupus erythematosus. Similar deposits are frequently demonstrable in nonlesional skin of patients with systemic lup