原发性系统性血管炎的诊断与治疗进展.doc
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2010
第 8卷
第 2期
合理 用药
临床药物治疗杂志
C linicalM edication Journa l
文章编号: 1672 - 3384( 2010) - 02- 0039- 06
原发性系统性血管炎的诊断与治疗进展
作
者 ! 杨拓
黄慈波
卫生部北京医院风湿免疫科
(北京
100730)
摘
要 ! 本文对原发性系统性血管炎的分类、诊断治疗进 展进行综 述, 详 细介绍了原 发性系统 性血管炎的 药物治
疗, 难治性和复发者的治疗, 以及血浆置换或免疫吸附、自体干细胞移植等治疗。
关
键
词 ! 系统性血管炎; 分类; 诊断标准; 改善病情的抗风湿药物
中图分类号 ! R 593 27
系统性血管炎是一组原因不明的、以非感染性
炎症和坏死性血管炎为基本病理改变的结缔组织
疾病, 在临床上常表现为乏力、皮肤损害、关节炎、
文献标识码 ! A
体见图 1。
1 1 大血管的血管炎
1 1 1 巨细胞 ( 颞 ) 动脉 炎 [ g iant cell( tem pora l)
多系统侵犯和多脏器功能衰竭
[ 1]
。系统性血管炎
arteritis, GCA ]
主动脉及其分支的肉芽肿性动脉
分为原发性和继发性两种, 后者包括结缔组织病性
血管炎和继发于恶性肿瘤、感染、药物反应等血管
炎, 好发于颈动脉的颅外分支, 常常累及颞动脉, 主
要见于 50岁以上患者, 常伴有风湿性肌痛。
炎。本文主要介绍原发性系统性血管炎。
1 1 2 大动脉炎 ( takayasu arteritis, TAK )
又称
1 分类
目前比较公认的分类方法为 1993年在美国北
卡罗来纳州的 ChapelH ill研讨会上制定的分类, 具
高安病, 是主动脉及其分支的肉芽肿性炎症, 主要
见于 50岁以下的患者。
1 2 中等血管的血管炎
图 1 原发性系统性血管炎的分类
注释: ANCA 抗中性粒细胞胞质抗体; MCLN: 综合征 - 黏膜皮肤淋巴结综合征
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临床药物治疗杂志
合理 用 药
2010
第 8卷
第 2期
C linical Med ication Journal
1 2 1 结节性多动脉炎 ( polyarter itis nodosa, PAN)
中等或小动脉的坏死性炎症, 不伴肾小球肾炎或
微动脉、毛细血管或微静脉的炎症。
如肢体分支、头颈部分支; 中等血管指主要的内脏
动脉, 如肾脏、肝脏、冠脉、肠系膜动脉等; 小血管指
微静脉、毛细血管、微动脉及实质性器官的末梢动
1 2 2 川崎病 ( Kaw asaki disease, KD )
累及大、
脉与微动脉连接的部位。小血管和大血管的血管
中、小动脉的动脉炎, 并伴有黏膜皮肤淋巴结综合
炎可累及中等血管, 而大血管和中等血管的血管炎
征 (M CLN syndrom e)。常累及冠状动脉, 主动脉和
一般不累及比动脉小的小血管
[ 2]
。
静脉也可受累, 常发生于儿童期。
1 3 小血管的血管炎
2 病因及发病机制
引起血管炎的病因较多, 常见诱因有: ?结缔
1 3 1
W G)
韦 格 纳 肉 芽 肿 ( W egener granu lom atosis,
肉芽肿性炎症, 累及呼吸道, 坏死性血管炎
组织病伴发血管炎: 类风湿关节炎、系统性红斑狼
疮、皮肌炎、干燥综合征等; #感染相关性血管炎;
侵害小至中等血管 (毛细血管、微静脉、微动脉和动
脉 )。常常伴有坏死性肾小球肾炎。
1 3 2 Churg Strauss综合征 ( Churg Strauss syndrome,
乙型肝炎、结核、人免疫缺陷病毒、眼带状疱疹后迟
发性对侧偏瘫; ?药物反应性血管炎: 丙基硫氧嘧
啶、别嘌呤醇; %恶性肿瘤相关性血管炎: 淋巴瘤样
CSS)
又称变应性肉芽肿性血管炎, 含有大量 嗜
肉芽肿、霍奇金病、急性单核细胞性白血病、多毛细
酸性细胞和肉芽肿性炎症, 累及呼吸道, 坏死性血
管炎侵害小至中等血管, 并伴有哮喘和嗜酸性粒细
胞增多症。
1 3 3 显微镜下多血管炎 (m icroscopic polyangiitis,
胞白血病; 移植性血管炎。主要是感染和免疫异
常两大因素。前者常 见如细菌、病毒、真菌、螺 旋
体、立克次体等均可引起血管壁的炎症反应。病原
体可在血管壁上大量繁殖直接损害血管, 也可启动
M PA )
坏死性血管炎, 很少或没有免疫复合物沉
免疫反应促进炎症细胞聚集和血管坏死
[ 1]
。
积, 主要
显示全部