肾病综合征-系膜毛细血管增生性肾炎 p24.ppt

* 肾病综合征 * 肾病综合征 1. 诊断标准 　 2.病理类型（系膜毛细血管增生性肾小球肾炎） 　 　 * 概述 肾病综合征是因多种肾脏病理损害所致的大量蛋白尿(尿蛋白≥3.5g/d)，并常伴有相应的低蛋白血症(血浆白蛋白≤30g／L)、 水肿、高脂血症等一组临床表现。 肾病综合征不是疾病的最后诊断。 * 诊断标准： 1. 大量蛋白尿：尿蛋白≥3.5g/d。 2. 低蛋白血症：血浆白蛋白≤30g/L。 3. 水肿 4. 高脂血症 其中 1与2必需。 * 　大量蛋白尿 　通透性增加 低蛋白血症 蛋白丢失或分解过多 水肿 胶体渗透压降低 高脂血症 脂蛋白合成 总之，大量蛋白尿是导致肾病综合征的基础。 * 病理类型 －微小病变型肾病 －系膜增生性肾小球肾炎 －系膜毛细血管性肾小球肾炎（膜增生性） －膜性肾病 －局灶节段性肾小球硬化 来源于：内科学 第七版  一、概念： 系膜毛细血管性肾小球肾炎是以系膜细胞增生、系膜基质扩张、基底膜增厚，增生的系膜细胞和基质插入肾小球基底膜（GBM）和内皮细胞之间导致GBM增厚和双轨状形成为病理特征的肾小球疾病。当系膜增生明显时可将肾小球分隔成分叶状结构，又被称为“分叶性肾炎”。 * 系膜毛细血管增生性肾炎 多见于青壮年,男性多于女性 50%~60%表现为肾病综合征 15%~20%表现为急性肾炎综合征 余下为隐匿性肾炎和慢性肾炎综合征 * 二、根据电子致密物的沉着部位及基底膜病变的特点分为三型： 第Ⅰ型：光镜主要表现为内皮细胞和系膜细胞增生，基底膜增厚，系膜基质广泛插入基底膜与内皮细胞间而呈“双轨征”，本型之系膜增生最为严重，可分隔肾小球呈小叶状，称“分叶性肾炎”。免疫荧光检查可见IgG、IgM及C3颗粒沿系膜区及毛细血管壁呈颗粒状、“花瓣状”沉积。电镜检查可见系膜区和内皮下电子致密物沉积及系膜插入现象。 * 增生的系膜细胞形成长的突起插入内皮与基底膜 之间，在突起周围形成新的基底膜物质与原来的基底 膜形成双层车轨样结构 * * * * * 电镜： Ⅰ型 系膜细胞的细胞浆插入了基底膜 当系膜细胞（有巨噬细胞的功能）随着内皮下的免疫沉积物插入基底膜时，基底膜呈现这些特征性的改变。在此过程中，它使基底膜结构发生紊乱。 * 第Ⅱ型：光镜表现于Ⅰ型相似，但细胞增生不如Ⅰ型明显。典型的免疫荧光表现为C3呈线样和条带状在毛细血管壁沉积，免疫球蛋白沉着较少见。电镜可见电子致密物在GBM中条带状沉积，故也称为“致密物沉积病(DDD)”. 本病是由补体代谢异常引起 * 来源于： 邹万忠 肾活检病理学 来源于：肾活检病理学 邹万忠 电镜： Ⅱ 型 电镜下膜增生性肾小球肾炎II型，基底膜有电子致密物沉积。这些基底膜内的暗色的电子致密物沉积常融合成肋骨样。 * 第Ⅲ型：本型除与第Ⅰ型有共同改变之外，电镜下电子致密物除在内皮下沉积外，有较突出的上皮下免疫复合物沉着，并可见于膜性肾病一样的基底膜钉突形成。免疫病理呈C3、伴或不伴IgG及IgM，主要于基底膜分布，也沉积于系膜。 * 来源于：肾活检病理学 邹万忠 * * 谢 谢 因为是由多种疾病和不同的病因、病理所引起的一组临床综合征。因为它和“发热、贫血”等一些名词一样，不能作为疾病的最后诊断。 * 1.大量蛋白尿：正常的肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，当其受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋白质含量增多，当超过近曲小管的重吸收量时，形成大量蛋白尿。2.低蛋白血症：白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达10g），当肝代偿性增加白蛋白合成不足以克服丢失或分解时，则出现低蛋白血症。3.水肿：4.高脂血症：肝脏代偿合成蛋白并无选择性，在增加白蛋白合成同时，也增加了脂蛋白合成，脂蛋白分子量大不易从尿中丢失而蓄积体内。 * * * * 因为是由多种疾病和不同的病因、病理所引起的一组临床综合征。因为它和“发热、贫血”等一些名词一样，不能作为疾病的最后诊断。 * 1.大量蛋白尿：正常的肾小球滤过膜具有分子屏障及电荷屏障，当其受损时，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，使原尿中蛋白质含量增多，当超过近曲小管的重吸收量时，形成大量蛋白尿。2.低蛋白血症：白蛋白从尿中丢失，同时原尿中部分白蛋白在近曲肾小管上皮细胞中被分解（每日可达10g），当肝代偿性增加白蛋白合成不足以克服丢失或分解时，则出现低蛋白血症。3.水肿：4