婴儿肌纤维瘤病.pdf

维普资讯 中华肿瘤杂志199D年第12卷翦 6期 ·435 · 婴儿肌纤维瘤病 四川省人民医院 李懿堂 徐豫川 扬 红 摘要 本文报道 8铡婴儿肌纤维癌病 ，男性 5倒，女性 3例。就诊时年龄为8天至 3岁 肿瘤盎现时 坷，6侧为出生后，2侧为 出生后 3个月及 f1个月。发生部位主要为 四肢，躯干、眼眶和鼻部皮肤 软 组织及骨。本组 l侧为多中心型，无内脏受累表现 ，经 3年癌结节垒部 自发消退}7倒为孤立型．其中 2例分别在瘤结节切除 2年和3年詹复发 组织病理学的主要特点为：瘤结节为肌纤维母细胞组成，血 管丰富，有外皮细胞癌椅型，坏死明显或伴有钙化。结蛋白免疫组织化学染色，瘤细胞呈弥漫弱阳性反 应，增生活跃瘤细胞呈灶性颗粒状胞浆阳性，表明癌细胞含有肌细胞特异性中间撒丝。 关键词 肌纤维癌病 肌纤维母细胞 自发消退 婴儿肌纤维瘤病为纤维组织瘤样增生的一 主要累及皮肤或软组织。4倒瘤表面皮肤有溃 种 ，据 Wisw~ll等 报道，该瘤为婴儿最常 疡或结痂。 1饲发生于鼻骨，x线摄片呈溶骨 见的纤维性肿瘤。由于瘤组织官于细胞，常显 性囊性病损 。经随访 2～12年(平均 4年)，8 示增生活跃，如认识不足可误诊为恶性而导致 例均痊愈。 治疗过度 。本文报道 8例 ，井对其临床和病理 病理检查 ：肿块多为不规则圆形 ，直径1，5 特点作简要讨论 。 ～ 6CIT1，边界较清楚 ，无包膜 。切面质细软 ， 中心区均见有灰褐色坏死区，2倒明显 ，坏死区 材料与方法 约 占肿块切面的 1／2，2例有砂砾样钙化。镜 8侧中，7例为我院1976~1987年手术涪疗病例， 下见瘤细胞胖梭形，核呈空泡状 。纵切面有两 l例为会诊瘸倒。垒薄病例均经随访 。 病理诊断主要 极端红色纤维状胞浆 ，横切面可见核周空晕 。 参考 Enzinger等 ‘和Chung等…的报道。 瘤组织以 瘤细胞多呈短束交错排列 ，或为璇涡及缠结状 。 l0 甲醛溶液固定，选材包括肿瘤的中心、 边缘和中 束间血管丰富，管腔多呈窄缝或鹿角样(图1)， 带区。石蜡包埋，切片 HE染色。侧1～7作了Masson 常见瘤组织呈息肉样寞人血管腔，但其表面覆 三色、阿辛蓝、PAS和Gordon—Swc~[网织纤维染色。 有内皮细胞(图2)。肿瘤深层有呈大片、分枝 石蜡切片用 PAP法(试剂盘为华西医科 大学病理教研 室提供)，井作结蛋白多克隧抗体 (DaKo公司生产，裱 或多灶性的坏死区，3例有明显钙化 (图3)。坏 度1：3O0)免疫组织化学染色， 选用 胃肠平滑肌癌作对 死区周围瘤细胞常显示增生活跃，并有明显粘 照。 液样基质 瘤组织边缘不整，常呈结节或指状 长人邻近组织 。Masson三色瘤细胞多呈 嗜 复 结 果 红性 ，或红蓝混杂 ，瘤细胞束 间可见蓝色胶原 临康资料见附表 。侧 l为多中心型，出生 纤维束。