第四章运动神经元.doc

简单的来讲：运动神经元是控制我们人体活动的神经细胞，可分为上运动神经元及下运动神经元，一般而言在脑中的运动神经元称为上运动神经元，而在脑干及脊髓中的运动神经元称为下运动神经元 上运动神经元表现：肌肉僵直反射增强临床上表现使得患者走路时一跳一跳的无法协调因为反射增强有时患者的膝盖会一直抖个不停 ?下运动神经元表现：肌肉萎缩无力肌肉震颤，临床表现通常出现在手掌指间的肌肉萎缩虎口萎缩慢慢地恶化到达肩膀颈部舌头吞咽的肌肉萎缩造成吞咽困难及呼吸衰竭 上运动神经元与下运动神经元区别 ? 上运动神经元 下运动神经元 （周围性瘫痪） 损伤结构 皮质锥体细胞，传导束 脑神经运动核，脊髓前角运动细胞及其发出的神经纤维 瘫痪范围 较广，偏瘫，单瘫 局限，四肢肌群 肌张力 高（痉挛瘫） 低（弛缓瘫） 腱反射 亢进 减弱或消失 病理反射 +? - 肌萎缩 - + 肌震颤 - + 肌电图 传导速度正常 传导速度减慢，失神经电位 病因和发病机制 病因：不明 遗传：5~10%，家族性肌萎缩侧索硬化（FALS) 中毒：兴奋毒性的神经递质—谷氨酸盐，植物—木薯中毒、金属—铝、锰、铜、硅类 慢病毒感染：可能与脊髓灰质炎病毒有关，但未发现相关病毒与抗原抗体。 自身免疫： 线粒体能量代谢异常神经细胞膜受损 临床表现 临床特征为上、下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力、肌萎缩与锥体束征的不同组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响。本病的临床表现和进展存在较大的异质性，多数患者在出现症状后3-5年内因呼吸肌受累导致呼吸麻痹或继发肺部感染而死亡。目前对该病的病因和发病机制尚未研究清楚。 不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动（如持筷、开门、系扣）不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳”感（即肌束震颤）、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼随着球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。 认知功能受损是ALS的一个常见特征。若以行为改变为主要表现，称为“ALS伴有行为障碍”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为“ALS伴有认知功能障碍FTD患者的临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。研究显示，执行功能障碍多见于以球部症状起病患者 【分类】 1.肌萎缩侧索硬化症（ALS） 2、进行性肌肉萎缩（PMA） 3、进行性延髓麻痹（PBP） 4、原发性侧索硬化（PLS） 1进行性肌萎缩症 主要病理表现脊髓前角细胞发生变性，临床上首先出现双手小肌肉萎缩无力以后累及前臂及肩脚部伴有肌束颤动肌无力及瞻反射减低锥体束征阴性等下位运动神经元受损的特征 2肌萎缩侧索硬化 多在40岁以后发病，男性多于女性，起病缓慢，一侧肢体发展至双侧。 首发手指活动不灵活和力弱，伸肌比屈肌显著，手部小肌肉萎缩——向近端发展，萎缩肌肉有“跳动感”。继而下肢亦无力，行走困难，痉挛性瘫痪，常无肌萎缩。 3进行性延髓麻痹（球麻痹）发病年龄较晚，病变侵及脑桥与延髓运动神经核表现：构音不清 饮水发呛 咽下困难 咀嚼无力 舌肌萎缩伴肌束颤动 唇肌及咽喉肌萎缩；咽反射消失。本病多于中年后发病进行性加重病变限于运动神经元无感觉障碍等，不难作出诊断本病，应与颈椎病椎管狭窄颈髓肿瘤和脊髓空洞症鉴别