《医学免疫学教学资料》免疫缺陷病.ppt

遗传性血管神经性水肿 Hereditary angioedema 二、Acquired Immunodeficiency Disease (AIDD) Acquired Immune Deficiency Syndrome 获得性免疫缺陷综合征 AIDS caused by Human Immunodeficiency Virus (HIV) infection AIDS是一种传染病 传染源：HIV携带者和AIDS患者 传播途径：（1）性接触 （2）血液 （3）母婴垂直传播 临床表现： 免疫抑制  机会性感染 Hodgkin’s 淋巴瘤 （一）概述 1985年，一位到中国旅游的外籍青年患病入住北京协和医院后很快死亡，后被证实死于艾滋病。这是我国第一次发现艾滋病 中 国 北京检出1244例艾滋感染者 在20-39岁范围? 到2000年底，全国实际感染艾滋病病毒的人数已超过60万 2003年超过80万 桂希恩教授 河南上蔡县文楼村 中国爱滋病村 HIV主要靶细胞----表达CD4分子的细胞 CD4＋T细胞 单核巨噬细胞 树突状细胞 神经胶质细胞 表达CD4分子 (二) HIV感染靶细胞的分子机制 gp120: 结合CD4分子 gp41: 结合趋化因子受体 （coreceptor) HIV 的受体 HIV 的受体 HIV 的受体 HIV 入侵靶细胞的过程 HIV 损伤免疫细胞的机制 CD4+T细胞为何减少？ 1. HIV直接杀伤靶细胞 2. HIV的间接杀伤作用 3.病毒诱导细胞凋亡 为什么CD4+T 细胞在消失? 1)病毒出芽导致细胞被破坏 CD4+ T cells 直接杀伤 Un-infected CD4 +T Gp120 - 2) Cell fusion Infected CD4+ Tcell Gp120 + 为什么CD4+T细胞在消失？ 细胞融合形成多核巨细胞，加速细胞死亡 CTL 3) CTL介导的细胞毒作用 为什么CD4+ T 细胞在消失? CD4+ CELL 病毒抗原 游离的Gp120结合CD4 抗原，使没有感染的CD4 细胞看着象感染细胞，补体介导溶解 为什么CD4+ T 细胞在消失? 可以解释未感染HIV的CD4细胞的丢失 （三）、HIV诱导的免疫应答 特异性体液免疫应答 HIV 感染3～12周后，机体产生针对HIV所有结构蛋白的抗体。 体液免疫在抗HIV感染中的作用十分有限。 中和抗体 抗p24壳蛋白抗体 抗gp120和抗gp41抗体：可通过ADCC 效应杀伤病毒感染靶细胞 Specific HI to HIV 特异性细胞免疫应答 CD4+Tcell immune response： As the central cells of immune system, CD4+T cells plays a vital role in specific immunity to HIV CD4+Th1 CD8+Tcell CTL is the most important immune cell to HIV. 90％以上处于原发感染期的HIV感染者．体内能检测出特异性的抗HIV CTL，急性感染期HIV血浆病毒载量的减少与这类细胞的产生具有密切关系。这些抗HIV的CD8+T细胞不能完全清除HIV，可能与HIV的高度变异、HIV抗原的特异性CD4+T细胞的丧失有关。 感染急性期，高病毒血症 (as detected by HIV Antigen and HIV-RNA assays). ↓ 感染潜伏期，病毒量减少(set-point) 。HIV杀伤的CD4+T细胞在一定程度上被代偿 ↓ 最终，CD4+T不断减少，导致AIDS的发生 (witnessed by high HIV-RNA, HIV-antigen, and low CD4 counts). （三）、HIV的临床分期 （四）、HIV的免疫学诊断 HIV抗原检测：p24 抗HIV抗体检测 CD4+ T 细胞计数 （五）、AIDS的预防和治疗 1.核苷类和非核苷类逆转录病毒抑制剂 2.蛋白酶抑制剂：抑制HIV蛋白酶水解 免疫缺陷病的治疗原则 1.抗感染 2.免疫重建：造血