IgG4相关性肾病研究进展.pdf

·538 · 中华临床医师杂志( 电子版)2014 年 2 月第 8 卷第 3 期 Chin J Clinicians(Electronic Edition),February 1,2014,Vol.8,No.3  ·综述· IgG4 相关性肾病研究进展 IgG4 相关性肾病（IgG4-RKD ）是近年来发现的一种自身免疫性疾病，多表现为急性 或慢性肾功能不全、蛋白尿，血清 IgG4 升高，影像学上可见肾实质损害，组织病理表现为小管间质 性肾炎，以间质大量 IgG4 阳性浆细胞浸润为主要特征，对糖皮质激素治疗反应较好。本文将对 IgG4-RKD 的临床诊治进展作一综述。 【】 肾炎，间质性； IgG4 相关性肾病 The research progress of IgG4-related kidney disease Li Zhengdong, Du Xiaogang. Department of Nephrology, the First Affiliated Hospital of Chongqing Medical University, Chongqing 400016, China Corresponding author: Du Xiaogang, Email: dxgcxm@163.com 【Abstract 】 IgG4-related kidney diseases is an autoimmune disease that was found in recent years, which can present with acute or chronic renal insufficiency and proteinuria and high level of serum IgG4. Iconography examination always shows a renal organic lesions. Tubulointerstitial nephritis with dense infiltration of IgG4-positive plasma cells is the classic pathological feature. This disease alway responds to steroid therapy with a good effect. This review will focus on the progress of clinical diagnose and treatment for IgG4-related kidney diseases. 【Key words 】 Nephritis, interstitial; IgG4-related kidney disease IgG4 相关性疾病（ IgG4-related disease ， 小管间质性肾炎（IgG4-tubulointerstitial nephritis， IgG4-RD ）是近年来新认识的一种累及多器官或组 IgG4-TIN ），肾小球及肾血管受累较少见。由于 织的系统性疾病，以血清中 IgG4 水平升高及受累 IgG4-RKD 多合并其他器官损害，影像学、血清学 组织内大量 IgG4 阳性浆细胞浸润并最终导致其纤 及组织病理表现也较为特殊，近几年已引起了国外 维化为主要特征。IgG4-RD 可累及泪腺、腮腺、甲 学者的重视，但国内相关研究及文献报道仍较少 状腺、肺脏、胰腺、肝脏、胆管、消化道、中枢神 见。本文将就 IgG4-RKD 的临床特点、血清学及影 经系统、肾脏、前列腺、淋巴结、腹膜后组织等全 像学表现、组织和病理特点、发病机制、诊断