免疫增殖性疾病及其免疫检测1.pptx

第二十五章 免疫增殖性疾病及其免疫检测 免疫增殖性疾病（immunoproliferative disease）是指由于淋巴细胞异常增殖所引起的疾病，多属于血液疾病范畴 。 按细胞表面标志分类的免疫增殖病 T细胞 急性淋巴细胞白血病 淋巴母细胞瘤 慢性淋巴细胞白血病B细胞 原发性巨球蛋白血症 多发性骨髓瘤 传染性单核细胞白血病裸细胞 急性淋巴细胞白血病组织－单 急性单核细胞白血病核细胞 恶性组织细胞增多病其他 何杰金病浆细胞功能异常导致免疫球蛋白异常增殖性疾病分为良性增殖病和恶性增殖病两大类疾病。 第一节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的概念及分类免疫球蛋白异常增殖性疾病是指由于浆细胞的异常增殖而导致的免疫球蛋白的异常增加、引起机体病理损伤的一组疾病。单克隆免疫球蛋白增殖多呈恶性发展趋势，故免疫球蛋白异常增殖性疾病多专指单克隆免疫球蛋白异常增殖的疾病。单克隆免疫球蛋白增殖病的分类第二节 免疫球蛋白异常增生性 疾病的免疫损伤机制浆细胞异常增殖 正常体液免疫抑制 异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤 溶骨性病变 一、浆细胞异常增殖通常是指单克隆浆细胞异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白或其多肽链亚单位合成异常。 外因内因物理因素 化学因素生物因素等HLA抗原 染色体脆弱位点 癌基因的过度表达 二、正常体液免疫抑制 IL-4：启动休止期的B细胞进入DNA合成期。 IL-5：促进B细胞继续增殖。 IL-6：促进B细胞分化成浆细胞。 正常条件下IL-6可以反馈抑制IL-4控制B细胞的增殖分化。病 理 生 理临 床 表 现轻链的沉积→淀粉样变性 巨舌；唾液腺肿大；吸收不良；充血性心力衰竭；肾功能衰竭；神经功能紊乱轻链蛋白尿；高钙血症与高尿酸血症；淀粉样变性；浆细胞浸润→肾性尿毒症氮质血症；成人范可尼氏综合征（糖尿，氨基酸尿，肾小管性酸中毒）单克隆蛋白高浓度→粘稠度过高视力障碍，脑血管意外纤维蛋白聚合的障碍；M蛋白包裹血小板→血液凝固障碍 紫瘢、鼻衄，其他出血现象正常球蛋白减少；迟发过敏反应降低→感染 肺炎球菌与葡萄球菌导致的肺炎；流感杆菌菌血症；革兰氏阴性脓毒症；带状疱疹三、异常免疫球蛋白增殖所造成的病理损伤三、溶骨性病变浆细胞瘤大多伴有溶骨性破坏是骨质形成细胞调节功能紊乱的结果高水平IL-6是使破骨细胞数量增多的重要因子与浆细胞的恶性增殖有非常密切的关系是骨髓瘤患者疾病恶化的重要原因之一 第三节 常见免疫球蛋白增殖病单克隆免疫球蛋白增殖病（monoclonal gammopathy）是指患者体内存在异常增多的 单克隆免疫球蛋白的一类疾病。由于是单克隆细胞增殖，所以其产生的免疫 球蛋白理化性质十分均一，但无与抗体结合 的活性，也无其它的免疫活性，所以又称这类免疫球蛋白为M蛋白（monoclonal protein）一、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤（multiple myeloma）是浆细胞异常增生的恶性肿瘤，也称浆细胞瘤（plasnocytoma），因其引起骨破坏而得名。患者常伴有贫血、肾功损害和免疫功能障碍。近年发病有增高趋势，男性多发，男女比约为2:1，平均发病年龄是46.5岁。多发性骨髓瘤（multiple myeloma） 临床表现： 骨痛 贫血 感染 高粘血症表现 肾功能损害特点： 血清中有大量单克隆M蛋白或尿中有大量本周蛋白检出。 免疫球蛋白含量明显降低。 骨髓发现大量浆细胞或组织活检证实有浆细胞瘤； 原发性的溶骨性损害或广泛骨质疏松。多发性骨髓瘤患者骨破坏所致头颅肿物及眼球突出　类 型发生率（%）本周蛋白尿阳性（%）临床特点IgG50～6050 ～ 70典型症状IgA20 ～ 2550 ～ 70高粘综合征较多见IgD1 ～ 290骨髓外病变多见，溶骨病变多见，44%淀粉样变IgE0.01少见?非分泌型1 ～ 5无溶骨病变较少，神经系统损害较多见不同类型的多发性骨髓瘤特点?二、巨球蛋白血症巨球蛋白血症（macroglobulinemia）是以分泌IgM的浆细胞恶性增殖为病理基础的疾病。好发于老年男性。 主要表现骨髓外浸润，以淋巴结、肝和脾肿大等为主要体征并伴有血粘滞过高综合征实验检查：血清分离不出或呈胶冻状，电泳时血清有时难以泳动，集中于原点是该病的电泳特征。将血清做适当稀释后可检出高水平的IgM型M蛋白，结合临床症状可以诊断本病。三、重链病重链病（Heavy chain diseases）是突变的浆细胞不能产生轻链或所产生的重链异常不能与轻链装配是导致血清重链过剩的原因，致使血清中和尿中出现大量游离的无免疫功能的免疫球蛋白重链所导致的疾病。 特 点?HCD?HCD?HCD好发年龄　平均50岁 10～30岁 成年（中老年）临床特点　淋巴结肿大、肝脾肿