外周T细胞淋巴瘤治疗进展.ppt精品.ppt

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SCPTCL) 流行病学：最少见亚型 发病部位：皮下脂肪，未累及真皮和表皮 临床表现：皮下紫红色结节和/或斑块 SCPTCL（αβ型）：惰性的临床过程，较少并发全身性 血液吞噬细胞综合症 * 分子遗传学改变：CD8＋αβ，TIA（T细胞内抗原） 单克隆TCR基因重排和EBV阳性 治疗：联合化疗或局部放疗有效 预后：MST 2年（αβ型5y-OS 80%） 原发皮肤T细胞淋巴瘤 αβ型 vs. γδ型 MST 166月 vs. 15月 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 (SCPTCL) * 皮肤 γδ T细胞淋巴瘤 (CGD-TCL) 更具侵袭性，先前曾作为SCPTCL的γδ表型 临床表现：皮下病变，表皮、真皮、肌肉也可出现病变， 可并发血液吞噬细胞综合征 分子遗传学改变：TCR基因重排 * CGD-TCL治疗及预后 积极治疗：采用局部治疗加全身治疗 局部治疗 类固醇、补骨脂素、放疗 全身治疗 INF-α、INF- γ、CHOP、放疗、HSCT 预后：皮下病变 MST 13月 　　　　表皮和真皮病变MST 29月 * 外周T细胞淋巴瘤临床预后因素 * Overall survival of peripheral T-cell lymphoma, unspecified (PTCL-u) according to the International Prognostic Index Low risk: 0, 1 ; 5 y OS 59%; low-intermediate risk: 2 ; 5 y OS 46%; high-intermediate risk: 3 ; 5 y OS 40%; high-risk: 4,5 ; 5 y OS 18%; P .0001. Gallamini A, et al. Blood.2004;103(7):2474-2479. * Overall survival of PTCL-u according to proposed new prognostic index (age 60, performance status 2, elevated LDH, bone marrow involvement) Group 1: 0 factors, 5 y OS 62%; Group 2: 1 factor, 5 y OS 53%; Group 3: 2 factors, 5 y OS 33%; Group 4: 3 or 4 factors, 5 y OS 18%; P .0001. Gallamini A, et al. Blood.2004;103(7):2474-2479. * 外周T细胞淋巴瘤生物学预后因素 * 细胞因子受体CXCR3（Th1) 和CCR4(Th2)与T细胞淋巴瘤的预后相关 Clin Cancer Research. 2004;10:5494-5500 CXCR3+superior to CXCR3- CCR4-superior to CCR4+ CCR4-superior to CCR4+ in the IPI 3-5 * 外周T细胞淋巴瘤的治疗 CHOP类方案是外周T细胞淋巴瘤的一线化疗方案 含蒽环类药物治疗，5年OS　 5年EFS 　　　　　　　　　　41%　 　33% 放疗作为局限期NK/T的一线治疗 * 外周T细胞淋巴瘤的治疗 单药吉西他滨在皮肤T细胞淋巴瘤中的治疗价值 病例数 治疗情况 剂量 周期数 CR PR 30 复发/难治 1200mg/m2 3 12% 59% 32 一线治疗 1200mg/m2 6 22% 53% * 造血干细胞移植 (HSCT)的价值 确切的作用尚未确定 初始化疗未达CR，自体HSCT解救治疗可长期生存 首次CR后的ALCL，接受PBSCT长期生存率约90% * HSCT 在复发性外周T细胞淋巴瘤中的价值 　　　变　　量 中位随访 3年OS P T细胞淋巴瘤 （主要是PTCL-u和ALCL亚型） 36-43月 36%-58% - ALCL vs non-ALCL - 79%vs44% 0.08 复发/难治T细胞淋巴瘤　vs DLBCL 47月 48%vs53% - * 病例数 肿瘤状况 HSCT 3年OS 3年DFS 5年OS 5年DFS 37 CR1 自体 - - 80% 79% 78 复发/耐药 自体 - - 45% 39% 28 复发/耐药 自体/异基因 50% - 43%* - 17 CR1 自体 5