神经病学课件：重症肌无力完整版.ppt

重症肌无力（Myasthenia Gravis ，MG） 概述 神经肌肉接头传递障碍引起的慢性疾病 乙酰胆碱受体抗体介导的，细胞免疫依赖 及补体参与的自身免疫性疾病 波动性肌无力和肌疲劳现象为主要临床表现，休息或给予抗胆碱脂酶药物肌无力可缓解 突触后膜免疫复合物沉积和乙酰胆碱受体减少为主要病理改变 神经-肌肉接头 — 定位 自身免疫病 —定性 流行病学资料 MG可发生于任何年龄。女为男的两倍 发病高峰，女为20-30岁，男为50-70岁。25％病人于21岁前起病 其患病率为2-10/10万 病因与发病机制 是自身抗体所致的免疫性疾病 90%MG病人血清中可检测到AchR抗体 重症肌无力患者中有65%～80%有胸腺增生，10%～20%伴发胸腺瘤。 在补体的参与下，体内产生的AchR抗体与突触后膜的AchR产生免疫应答，使AchR收到破坏，不能产生足够的终板电位，突触后膜传递障碍而产生肌无力。 神经肌肉接头示意图 神经肌肉接头示意图 病理 神经肌肉接头处的改变：最特征的改变：突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂 肌纤维变化 ： 肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润，以小淋巴细胞为主，此现象称为淋巴漏，肌纤维有凝固性坏死，伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出；晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变，肌纤维细小 胸腺的改变：20-30％合并胸腺瘤，40％－60％伴有胸腺肥大，75％以上伴有胸腺组织发生中心增生 临床表现 年龄 见于任何年龄，两个高峰 20-40岁、40-60岁 起病形式 多数起病隐袭 ，感染、精神创伤、过度疲劳为主要诱因 全身所有横纹肌均可受累，受累肌肉的分布因人因时而异，颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及 首次应用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显效果 临床表现 临床表现 肌无力特点 波动性 晨轻暮重 肌无力呈斑片状分布 临床表现 临床表现 危象(crisis）：呼吸肌受累，不能维持正常换气功能。是MG常见的死亡原因 临床表现 肌无力危象：疾病发展的表现，胆碱酯酶抑制剂用量不足，多因感染、分娩、月经、情绪不稳定、漏服或停服抗胆碱酯酶药物等诱发。肌注新斯的明肌无力症状好转。 胆碱能危象 ： 抗胆碱脂酶药物过量，有胆碱能药物副反应表现。肌注新斯的明肌症状加重。 反拗性危象：主要见于严重全身型患者，多因胸腺手术后、感染、电解质紊乱或其他不明原因所引起，抗胆碱脂酶药物突然失效。检查无胆碱能副作用征象，肌注新斯的明肌无力无变化。 临床表现 I型：眼肌型（15-20%），仅眼肌受累 IIa型：轻度全身型（30%），进展缓慢， 无危象，可合并眼肌受累，对药物敏感 IIb型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象，药物敏感性欠佳。 III型：急性进展型（15%），发病急，常在首次症状出现数周内发展至延髓肌、肢带机、躯干肌和呼吸肌严重无力，伴重症肌无力危象，需做气管切开，死亡率高。 IV型：迟发重症型（10%），症状同III型， 但从上述I型、IIa型、IIb型发展而来。死亡率高 Ⅴ型 ：伴肌萎缩型，即在起病半年内即开始肌萎缩 辅助检查 诊断 鉴别诊断