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淋巴瘤 Lymphoma B-cell development 淋巴瘤 淋巴样组织的肿瘤 淋巴结病 发热 霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤 淋巴瘤 一、概述 1. 定义 一组起源于淋巴结或其他淋巴组织的淋巴细胞或/和组织细胞的恶性肿瘤。 2.病因和发病机制 基因、染色体异常 病毒：EBV，疱疹病毒，人类T细胞淋巴瘤／白血病病毒（HTLV－1） ，Rous肉瘤病毒（导致家禽的淋巴瘤），HIV? 遗传素质？ 3.流行病学 发病率 - 仅次于白血病，5/10万， - 占恶性肿瘤的4%，排在第10位 发病年龄 转归 - 全身衰竭致死 - 继发其他肿瘤或白血病 死亡率 - 死亡率下降，平均生存期4年 二、分类 传统分类： 霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤 Sezary综合征 蕈样霉菌病 目前分类： 霍奇金病 非霍奇金淋巴瘤： Burkitt淋巴瘤 Sezary综合征 蕈样霉菌病 三、霍奇金病（Hodgkin disease, HD） 1. 定义 是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞发生的恶性增生而引起的淋巴瘤。 RS细胞多数为B细胞起源 Hodgkins Lymphoma: 儿童 和 成人 – 双峰 淋巴结病, 无痛性, 坚硬 发热, 嗜酸粒细胞增多 Reed-Sternberg 细胞 - B 细胞 ? 病毒相关 2. 特点 颈部无痛性淋巴结肿大，包括存在深部淋巴结肿大。 淋巴瘤细胞中可找到大型Reed-Sternberg细胞（或变异的RS细胞）。 肝脾肿大明显，伴皮肤瘙痒。 Hodgkin’s Disease 脾肿大 Here is a 5 cm lymph node (obviously from a patient with lymphadenopathy). The node should normally be soft and pink and less than 1 cm in size. This lymph node is involved with Hodgkins disease. Hodgkin病患者的肝脏 Hodgkins lymphoma Reed-Sternberg cell Reed-Sternberg cell RS cell and variants 3. 病理分型（Rye分类） HD分型 注：REAL，欧美淋巴瘤分型法修订版 *：包括不可分型的病例 +：包括一些淋巴细胞和/或组织细胞结节型病例 HD的WHO推荐分型法和Rye分型法比较 4. 分期（解剖学或临床分期） I期 II期 III期 IV期 体重减轻 B症状 发热 盗汗 5. 实验室检查 （1）外周血 下一张 （2）骨髓 下一张 （3）病理检查 下一张 （4）其他 下一张 多数早期无贫血，少数轻到中度贫血 正细胞性/小细胞低色素性贫血 WBC、BPC一般正常 晚期可发生全血细胞减少，可有中性、嗜酸粒细胞及淋巴细胞增多 非主要诊断手段，仅在晚期浸润骨髓时才可能发现异常 主要看淋巴瘤向其他肿瘤转变与否 R-S细胞 CT、磁共振 免疫系统 少数可有Coombs(+)/(-)溶贫 6.诊断 确诊依靠组织病理学检查 （1）临床 （2）病理 （3）排除淋巴腺病变 早期（I/II）治愈率80% III----60% IV----20~50% 四、非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkin lymphoma, NHL） 1. 定义 是淋巴结或其他淋巴组织中的淋巴细胞或组织细胞发生恶性增生而引起的淋巴瘤。 B细胞或T细胞 Non-Hodgkins Lymphoma: 发热, 贫血, 感染 显著的淋巴结病 无 R-S 细胞或嗜酸粒细胞增多 多种不同的淋巴瘤 2.病因学 不明 Burkitt 淋巴瘤 bcl-2 基因 ; 细胞凋亡（ apoptosis）延迟/阻滞 辐射, 遗传, 免疫缺陷 3.流行病学 任何年龄, 男性 女性 地域性 Non-Hodgkin’s Lymphoma 在美国，每年有55,000 名新病人 自 1950年起发病率 每年递增4% 4. 分类　 成都会议工作分类（1985） 弥漫性 - - 滤泡性 小细胞 – 中细胞– 大细胞 LYMPHOID NEOPLASMSWHO Classification （2000） 5. 特点 无痛性淋巴结肿大，淋巴结外病变多见(胃肠