2009年ACCF肺动脉高压专家共识.doc

2009年ACCF肺动脉高压专家共识1.肺动脉高压（PAH）是一种综合症即由于限制了通过肺动脉循环的血流，从而导致肺血管阻力增加（PVR），最终形成右心衰。多种致病途径中主要是由于血管平滑肌、内皮细胞以及血管外膜的改变引起，还有就是血管收缩/血管舒张环境的失衡。 ??????? 2.在法国根据登记在册的情况来看每一百万人中有15个患有肺动脉高压。原发性肺动脉高压（IPAH）是最常见的类型且尤其多见于妇女。家族性PAH通常是由于成骨蛋白受体2的变异引起，而且遗传了带有不完全外显率和遗传预期的常染色体显性疾病。另外，PAH还与冠心病（CHD），结缔组织病，药物和毒素，人免疫缺陷病毒，门脉高压，血红蛋白病，以及骨髓增殖性疾病有关。每1000个新生儿就有8个罹患CHD，而且在患有不可修复的CHD病人当中有30%将会出现PAH。 ??????? 3. 通过现代治疗PAH一年的死亡率是15%。评估不良预后的因素包括：早期的功能分级，缺乏运动能力，右房压高，显著的右心室不全，右心衰，低心指数，脑利钠肽升高和硬皮病谱疾病。 ??????? 4. 对于有足够风险发展为PAH的病人要确保定期检查，当然也包括有家族史的原发性肺动脉高压（IPAH）患者，硬皮病谱疾病以及处于肝移植评估阶段的门脉高压患者。最适当的研究就是通过超声心电图来检查可疑病人。 ??????? 5. PAH的诊断需要完善的右心导管插入来证实。PAH的血液动力学界定是平均肺动脉压＞25 mm Hg；肺毛细血管楔压（PCW），左心房压，或左心室舒张末期压≤15 mm Hg;并且PVR 3 个伍德单位。快速血管扩张试验应该在有经验的实验中心做，对象是长期服用钙离子拮抗剂治疗的IPAH患者。有明显的右心衰或血流动力学不稳定的患者除外。 ??????? 6. 一般治疗措施包括饮食，锻炼，适当的预防接种，还有就是避免怀孕。对所以患有IPAH的患者推荐使用华法林抗凝治疗。利尿剂适用于右室压力负荷过大伴有症状出现者。对于氧饱和度90%患者建议氧疗。使用钙离子拮抗剂治疗后，对血管扩张试验反应敏感者则应该密切观察这种治疗的安全性和疗效。 ??????? 7. 持续静脉输注依前列醇以提高运动能力，血流动力学，还可提高IPAH患者的生存期，而对于急危重病人依前列醇则是首选的治疗方法。曲罗尼尔，一种类前列腺素制剂，可以通过持续静脉输注给药，也可以通过皮下注射。伊洛前列素通过适当的雾化装置吸入，每天6次。 ??????? 8. 血管内皮受体抑制剂（ETAs）可以口服治疗以提高PAH的运动能力。 肝功能的监测应该每月不定时进行。磷酸二酯酶抑制剂5（PDE）也能提高PAH患者的运动能力和血流动力学。对于有不良预后指数的病人应该首先可以通过静脉给药治疗，同时对于疾病分级二级的患者或有三级症状者一开始就着手应用ETAs或PDE-5阻滞剂。早期试验提示两者联合应用治疗也许也是有效的。肺移植对于有进展的患者也是一种选择，尽管有完善的医学管理。 ??????? 9. 由于疾病及其治疗的复杂性，PAH患者必须与有经验的医生和临床护理医生保持密切的联系。对于有晚期症状，右心衰，晚期血流动力学改变和静脉给药治疗或综合治疗的患者要增加诊室就医的频率。绝大多数专家采用一些方法来评估功能分级和运动能力，比如每次诊室就医可以做6分钟行走法或平板试验分级。 ??????? 10. 任何紊乱都会引起左心充盈压升高，包括心脏收缩功能障碍，心脏舒张功能障碍，还有瓣膜性心脏病，都能导致肺动脉压的升高。对于罕见的病例，可能要考虑PAH的特殊治疗，对根本原因看是否已经过合理的处理，PCW是正常的或最低限度的升高，以及跨肺梯度和PVR显著升高。后者被成为是相称？PH或远大于基于左室压升高或肺疾病引起的肺动脉高压。PAH特殊治疗的潜在不良反应包括恶性液体潴留，肺水肿，以及通气灌注不良。