皮肤性病学 白癜风 第十六章 色素障碍性皮肤病.pptx

第十六章 色素障碍性皮肤病 Part1 白癜风 白癜风 白癜风 白癜风 白癜风（vitiligo）是一种常见的后天性色素脱失性皮肤、黏膜疾病，可累及毛囊，临床表现为白斑和（或）白发。是临床上最常见的色素减退性皮肤病。  白癜风 白癜风在世界范围内发病率大约为0.1%～2%；我国人群患病率为0.56%，其中9.8%的患者有家族史。 白癜风 病因与发病机制 白癜风 氧化应激学说——黑素细胞损伤 皮损区存在氧化还原失衡，影响黑素细胞代谢、增殖和分化，引起线粒体功能异常和细胞凋亡。所以，氧化应激可能是启动免疫应答，造成黑素细胞损伤的核心机制。  白癜风 临床表现 后天发病，无性别及年龄差异，以儿童及青壮年多见，约50%患者在30岁以前发病。 任何部位均可受累，以暴露、摩擦及褶皱部位常见，口唇、阴部、肛门粘膜亦可发病，可累及毛发。 白斑可单发、散发或泛发，孤立或对称分布，也可完全或部分沿某一皮肤节单侧分布，白斑初发时大小不等，呈圆形、椭圆形或不规则形，经典损害为乳白色或瓷白色色素脱失斑，边界清楚，没有萎缩、硬化及肥厚等改变，可见三色改变，瓷白色色素脱失斑中可以有色素没有完全脱失的色素岛。 一般无明显自觉症状，进展期可有短时瘙痒。 白癜风 白癜风 临床表现——分期1.进展期 白斑扩大、增多，边缘呈浅白 色或灰白色，边界不清，易发生同形反应。  白癜风 2.稳定期 白斑停止发展，呈乳白色或瓷 白色，边界清晰，可见色素岛或边缘色 素加深。  白癜风 临床表现——分型 根据皮损范围和分布，本病分为四型 节段型 非节段型 混合型 未定类型  白癜风 （一）节段型白癜风 沿某一皮神经节段单侧分布，完全或部分匹配皮肤节段，少数呈双侧或同侧多节段分布；该类型具有儿童易发、早期毛囊受累及白发形成、病情在进展后期相对稳定的特点。  白癜风 （二）非节段型白癜风 包括散发型、泛发型、面肢端型和黏膜型。 散发型指白斑≥2片，面积为1～3级（小于体表面积的50%） ； 泛发型为白斑面积4级（大于体表面积的50%）； 白癜风 白癜风-分级 按照白斑面积 1级（轻度）：小于1% 2级（中度）：1-5% 3级（中重度）：6-50% 4级（重度）：大于50% 临床上简单估算：1手掌面积≈1%体表面积 白癜风 面肢端型指白斑主要局限于头面、手足，尤其好发于指趾远端及面部腔口周围，可发展为散发型、泛发型； 白癜风 黏膜型指白斑分布于2个或以上黏膜部位,也可发展为散发型、泛发型； 白癜风 （三）混合型白癜风 节段型和非节段型并存。  白癜风 （四）未定类白癜风 指非节段型分布的单片皮损，面积小于体表面积的1%。  白癜风 实验室检查 （一）Wood灯检查 进展期白癜风 皮损中心呈蓝白色荧光，周边进展区呈灰白色荧光，边界不清。 稳定期 呈高亮的蓝白色荧光，边界清晰，可见色素岛或边缘色素沉着。  白癜风 （二）皮肤共聚焦激光扫描显微镜（皮肤CT） 进展期白癜风，皮损表真皮交界处色素环失去完整性，与周边正常皮肤边界不清，周围可见高折光性细胞。 稳定期白癜风，皮损表真皮交界处色素环完全缺失，边界清晰，无炎症细胞浸润。  白癜风 （三）组织病理学 典型白斑处表皮黑素细胞与色素颗粒完全缺失，DOPA或Melan-A染色阴性；进展期皮损边缘真皮可见淋巴细胞浸润。对临床不典型白癜风可借助皮损组织病理学检查明确诊断。  白癜风 （四）实验室检查临床诊断为白癜风的患者可进一步检测抗甲状腺球蛋白抗体（TGAb）等抗体，对提示有自身免疫性疾病或综合征的患者，应进行相应的自身抗体检测。  白癜风 诊断与鉴别诊断 （一）诊断依据  白癜风 （二）鉴别诊断 又叫白色糠疹，常见于儿童面部的局限性色素减退斑、非色素脱失斑，类圆形或椭圆形，皮损边界不清，有细碎鳞屑。 白癜风 属于先天性色素减退斑，但 不是由于色素细胞减少引起的，而是由于局部血管对儿茶酚胺高敏感性引起的，表现为大的苍白色斑，摩擦或遇热后白斑周围皮肤充血发红，而白斑本身不变。 白癜风 又称为汗斑，是由糠秕马拉色菌所致浅部真菌病，夏季发病，好发于年轻人，损害常见于颈、躯干部等多汗、皮脂溢出部位，皮疹可以是淡白色或淡褐色，多伴有细碎鳞屑，婴儿多见于前额部，为圆形或卵圆形浅色斑，真菌镜检阳性。 白癜风 与白癜风最难鉴别 先天性局限性色素减少性疾病，出生时或生后不久即有，局限性浅色斑，局灶或沿神经节段分布，境界模糊，为锯齿状，周围无色素沉着带，除了随身体生长等比例扩大，一般不会自行发展，可持续终身。而且很少在远隔部位再出现一块皮肤白斑。组织病理检查提示基底层黑色细胞数量正常，只是功能减弱。  白癜风 五、预防及治疗治疗目的：控制疾病发展、促进黑素细胞再生、