右肾滑膜肉瘤1例.pdf

山东医药2014年第54卷第8期 右肾滑膜肉瘤1例 石梦昀，杨斌，杨亚英 (昆明医科大学第一附属医院，昆明650032) doi：10．3969／j．issn．1002-266X．2014．08．045 患者女，75岁，因无明显诱因血尿半年余，于 肾原发性ss罕见，至今国外文献仅报告40多 2012年2月20日人院。查体：腹平软，无压痛及反例，1999年首例报道[3]。该病平均发病年龄较小， 跳痛，未触及异常包块和结节，肠鸣音正常。双肾区 男性稍多于女性，双侧肾脏均可受累。其临床表现 无叩痛，双侧脊肋点无压痛，双侧肾区听诊未闻及异 与肾细胞癌相似，早期常无明显症状，就诊时最常见 常血管杂音，双侧输尿管走形区无压痛。超声检查 的临床症状有腹部包块、腹部疼痛和血尿，较常发生 提示，右肾中上实质内囊实性包块。CT示，右肾盂 局部浸润以及早期向肺和肝的远处转移，也可伴有 cm×2．7 见大小约5．6 cm软组织密度影，肾下极肾 腔静脉瘤栓。 实质受压，增强后可见强化，延迟可见消退，右肾功 影像学检查对于区分。肾脏SS和其他肾脏恶性 能稍迟缓；右肾盂积水，见封三图4。MRI示，右肾肿瘤有一定价值。文献报道HJ，其肿块密度多不均 盂上部见不规则长T，、长T：团块影，边界不清，信 匀，通常较大，质地柔软且易出血，囊变坏死成分大 号不均匀，阻塞或侵犯肾盏；增强扫描病灶不均匀强 约占瘤体成分70％。超声检查示，肿块回声不均 6m×6．4 匀，其内可见中强回声及多个囊状液性回声。CT检 化，DWI病灶呈高密度影，大小约6．8 cm； 右肾静脉分支变细，下腔静脉未见确切侵犯占位表 查示肿块平扫一般为低密度，其内囊变坏死呈更低 现。患者全麻后于膀胱镜下行右肾盂切除术。术中 密度区，增强扫描可见肿块呈逐渐不均匀强化，且少 cm× 见右侧肾呈灰色，右肾下极见一大小约10．0 数病灶周围可见异常增粗的血管。CT上可见肿块 8．0cm×4．O cm灰白肿块，质地柔软，有完整包膜， 累及周围组织，局部淋巴结增大、肾静脉的侵犯及远 肿块侵犯皮质、髓质及肾门，部分肿块突向肾门，被 处转移【5·6|。MRI检查示，肿块信号高低混杂不均 膜外脂肪未见明显异常。病理：光镜下见梭形细胞 并可见低信号包膜，正反相位可见肿块内通常不含 成分，见一致性相对较小的椭圆形肿瘤细胞构成束 脂质成分。因为病变血供丰富，增强后实性成分动 状及片状结构，偶见排成栅栏状结构(封三图5)。 脉期、门脉期及延迟呈持续性强化，与cT增强特点 免疫组化结果：CX、S—100、Des、HMB、C)(20阴性，一致。而MRI对病灶周围组织的浸润及病灶内血 管栓子的显示优于cT。肾脏SS需与肾脏其他恶性 Vim、SMA、Bcl-2、CD68、EMA阳性，CD99弱阳性。诊 断：右肾滑膜肉瘤(SS)，直径6．0cm，肾周组织及输 肿瘤，如肾癌、其他类型肾肉瘤等相鉴别，单纯依靠 尿管残端无异常，右肾门淋巴结(O／3)未见肿瘤成影像学检查对其进行鉴别诊断较为困难，确诊还需 分。术后未接受辅助化疗，现在患者情况良好。 依靠病理组织学检查。 讨论：SS是一种形态、临床和遗传学上独特病 参考文献： A，RaoRV，eta1．Primary陀nalsynovial 变，是一种具有一定程度上皮分化(包括腺体形成) [1]Gr锄pIlIohitVu，Mya8eIi 的间叶组织梭形细胞肿瘤，发病率居软组织肉瘤的 sarcom[J]．umloAnn，20ll，3(2)：110—113． [2]王志蕙，王兴舂，薛梅．肾脏原发性滑膜肉瘤4例临床病理分析 第4位，占6％～10％，大多发生于儿童或年