特发性矮身材的诊断与治疗.ppt

GH治疗中糖代谢异常的处理处理原则轻度血糖或胰岛素升高，增加随访率，密切观察，暂不停药血糖明显升高时，GH停用观察，必要时OGTT对有糖尿病高危因素的患儿应根据适应症来权衡利弊，在充分知情同意的前提下决定是否进行GH治疗第32页,共42页，2024年2月25日，星期天GH长期治疗后IGF-1的变化

治疗组与对照组一样，大部分受试者的IGF-1处于±2SDSIGF-1+2SDS的例数两组相近JClinEndocrinolMetab90:5188-5196,2005第33页,共42页，2024年2月25日，星期天如何规避肿瘤发生的风险治疗前详细询问病史、规范诊治、完善辅助检查有肿瘤既往史儿童，综合考虑肿瘤恶性程度、进展状态，慎用GH颅咽管瘤术后2年，方可考虑GH治疗无肿瘤既往史儿童了解有无肿瘤家族史，尤其是有遗传倾向的肿瘤家族史如消化道肿瘤如必要可行实验室检查肿瘤相关指标（如CEA、AFP、CA199等）第34页,共42页，2024年2月25日，星期天如何规避肿瘤发生的风险常规检查垂体MRI首诊后未即刻用药的患儿，或停药后再次用药的患儿，如果间隔一年以上，需复查垂体MRI治疗中严密随访采用GH治疗的儿童每3~6月应接受专业人员检查一次如视野、视力改变，颅内压升高症状等第35页,共42页，2024年2月25日，星期天rhGH治疗ISS的安全性

NCGS：接受rhGH治疗的ISS患儿发生并发症的风险最低所有NCGSIGHDOGHDTSCRIISS其它n54,99623,3938,3515,1271,7789,7786,569AE(%)6.24.412.07.610.93.67.3SAE(%)2.41.26.81.96.50.73.1死亡(%)0.30.11.00.11.20.00.5恶性肿瘤(%)0.10.00.10.00.00.00.0颅内肿瘤复发(%)0.30.01.80.00.10.00.0白血病(%)0.00.00.00.00.00.00.0二次肿瘤(%)0.10.00.50.00.10.00.0AI(%)0.00.00.10.00.00.00.0糖尿病(%)0.10.00.10.20.20.10.2颅内高压(%)0.10.10.20.20.30.00.1SCFE(%)0.10.10.40.20.30.00.1脊柱侧弯(%)0.40.20.50.70.10.20.6胰腺炎(%)0.00.00.00.10.00.00.0IGHD:特发性GHD;OGHD:器质性GHD;TS:特纳综合征;CRI:慢性肾功能不全;AI:肾上腺皮质功能不全;SCFE:股骨头骨骺滑脱;JClinEndocrinolMetab,2010,95(1):0000–0000

第36页,共42页，2024年2月25日，星期天rhGH治疗ISS的安全性

NCGS数据:长期使用rhGH治疗ISS患儿是安全的JClinEndocrinolMetab.2005,90(9):5247-53.在NCGS收录的8018例ISS患者中这些严重不良事件都与GH的用药无关严重不良事件53例次(0.7%)：死亡2例Burkitt淋巴瘤1例抑郁自杀1例第37页,共42页，2024年2月25日，星期天NCGS数据库8018例ISS患者中，未观察到特殊的与安全性相关的新的信息某些严重不良事件的发生率与相关普通人群流调结果进行了比较：rhGH治疗ISS的安全性

NCGS数据:长期使用rhGH治疗ISS患儿是安全的JClinEndocrinolMetab.2005,90(9):5247-53.=严重不良事件发生率与死亡风险长期使用GH的ISS普通人群长期使用GH的ISS患者不良事件谱与GH缺乏症患者类似第38页,共42页，2024年2月25日，星期天rhGH治疗ISS过程中定期监测下列指标类别监测指标监测频率生长发育

指标1身高、体重、性发育情况每3月2生长速率每3月