培训课件--颅脑和脊髓先天性畸形.ppt

第三节  狭颅症 狭颅症 亦称颅缝早闭、颅缝骨化症。 头颅畸形 脑功能障碍、颅内压增高 眼部症状 狭颅症CT、X-ray 第四节  颅底陷入症 定义、诊断标准 颅底陷入症：枕骨大孔周围的颅底结构向颅内陷入，枢椎齿状突高出正常水平，甚至突入枕骨大孔，枕骨大孔的前后径缩短，后颅窝狭小并产生压迫。 确诊：齿状突高出Chamberlain线3mm 扁平颅底：Boogaard线＞145o 颅底陷入症模型 颅底陷入症MRI、CT Arnold-Chiari畸形（小脑扁桃体下疝畸形） 脊髓空洞 术前 术后 Dandy-Walker畸形 四脑室切开术 手术骨窗 Dandy-Walker畸形（第四脑室中孔、侧孔闭锁） Torkildsen手术 第三脑室造瘘术 脑室-腹腔分流术 脑室-心房分流术 腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术 颅脑和脊髓先天性畸形 苏州大学附属第二医院 神经外科 第一节  先天性脑积水 概论 脑积水：脑脊液循环与分泌吸收障碍，过多的脑脊液积于脑室内或颅内蛛网膜下腔。 先天性脑积水：多发生在两岁以内的婴儿。颅内压增高、头颅扩大、脑功能障碍。 分类 梗阻性（非交通性）脑积水：室间孔、第三脑室、中脑导水管、第四脑室及其中孔和侧孔以及小脑延髓池的不通畅 非梗阻性（交通性）脑积水：脑脊液分泌过剩或吸收障碍 病因 主要病因：中脑导水管狭窄及闭塞、小脑扁桃体下疝及第四脑室中孔或侧孔闭锁 也可见后天性病变如颅内感染、出血、颅内肿瘤、外伤 临床表现（1） 头颅增大：出生后数周开始，一般经3～5个月方逐渐发现，也有出生时即增大者，与周身发育不成比例 落日症：额部向前突出、眶顶受压向下，双眼球下视，眼球向下转，致巩膜上部露白 前囟：扩大且张力增加 颅骨：骨缝分离，叩诊呈“破壶音” 头皮：静脉扩张 临床表现（2） 颅内压增高：婴幼儿骨缝未闭，颅内压增高时，头颅可以发生代偿性扩大，故在早期颅内压增高症状可以不明显。但脑积水严重，进展较快时，亦可出现，其症状为反复呕吐。 脑发育障碍：脑退行性变，四肢中枢性瘫痪，尤以下肢为重，常有智力改变和发育障碍 视神经：受压萎缩，可致失明。眼球震颤，惊厥亦较常见 常并发身体其它部位畸形 先天性脑积水 诊断 根据婴幼儿头颅增大突出等临床典型症状，一般诊断无大困难。检查时，对早期的可疑本症的病儿，定期测量头颅大小，包括周径、前后径及耳间径。正常新生儿头围33～35cm。后囟出生后6周闭合，前囟于9～18个月之间闭合，这些数据可作参考 X-ray、CT、MRI、B超 辅助检查 X线：头颅增大，头面比例不对称，颅骨变薄，颅缝分离及前、后囟延迟闭合或明显扩大 CT：扩大的脑室系统及脑实质，有助于鉴别是否有脑瘤等病 超声：中线波多无移位，侧脑室或第三脑室扩大 前囟穿刺：借以排除硬脑膜下血肿或水瘤，这两种情况也常引起头颅增大。还可了解脑皮质的厚度及脑室内压力高低 脑室造影：判断有无导水管、第四脑室的梗阻、脑室扩大程度及有无脑室畸形，排除硬膜下血肿、水瘤以及区别交通性及非交通性脑积水 辅助检查 CT MRI B超 鉴别诊断 婴儿硬脑膜下血肿或积液 颅内肿瘤 佝偻病 治疗 非手术治疗：一般轻度脑积水应先试用非手术治疗，以脱水疗法和全身支持疗法为主 手术治疗：手术治疗适用于脑室内压力较高（超过250mm水柱）或经非手术治疗失败的病例。严重脑积水如头围超过50cm、大脑皮质萎缩厚度在1cm以下，已合并有严重功能障碍及畸形者，手术疗效不佳。 手术方式 解除梗阻：后颅窝减压术 —Arnold-Chiari畸形 四脑室切开术 —Dandy-Walker畸形 旁路引流：Torkildsen手术 、第三脑室造瘘术 ——单纯梗阻性脑积水 分流：腰脊髓蛛网膜下腔-腹腔分流术 脑室—腹腔分流术 脑室—心房分流术 后一种术式安全，并发症少，使用较多。所用分流管是一种带有贮液囊、压力阀装置，并不透X线，以利于透视下检查。 分流术CT 阀门原理 外伤后脑积水 第二节  颅裂和脊柱裂 概论 颅裂和脊柱裂是较常见的先天性畸形 发生率均为新生儿的1/1000 两者有时同时存在，或伴有脑积水 常合并身体其它部位器官畸形（如腭裂、唇裂、先天性心脏病、皮肤血管瘤、潜毛窦，以及耳廓、脊柱、肋骨、外生殖器或手足畸形等） 病因 一、颅裂 隐性颅裂：极少见，外表无包块。 囊性（或称显性）颅裂：分为脑膜膨出或脑膜脑膨出，后者囊内含有组织或部分扩张的脑室。包块基底或大或小。 好发于：颅骨的中线部位。颅顶及颅底均可发生。以枕部多见，也见于额顶部；颅底部者可自鼻根部、鼻腔、鼻咽腔或眼眶等部位膨出。个别病例可向侧方膨出，如位于颞部。 各