过敏性紫癜性肾炎的诊断与治疗.doc

过敏性紫癜性肾炎的诊断与治疗 　　作者： 张敏华 　作者单位： 137400 内蒙古兴安，内蒙古兴安盟人民医院儿科 　　【关键词】 紫癜 　　过敏性紫癜，是一种以皮肤、关节、胃肠和肾脏损害为主的全身性过敏性血管炎。具有丰富毛细血管的肾脏是其主要受累器官。肾脏受累率可达30%～90%。紫癜性肾炎临床因肾受累程度不一而表现各异，轻者仅有镜下血尿，重者可表现为急性肾炎、肾病综合征及急进性肾炎样改变[1]。约10%或更多可发展为终末期肾衰。因此早期采取积极有效的治疗十分重要。凡根据临床分型在3型以上，持续蛋白尿[≥1g/(m2?d)，超过1个月]或合并肾功能不全，应尽早肾活检，根据病理类型采用不同的治疗方案[2]，现将资料报告如下。 　　1 临床特点 　　1.1 病理改变 　　1.1.1 光镜改变 基本改变为系膜增生，有时有上皮新月体形成。系膜细胞增生伴基质增加，可呈局灶节段分布，也可呈弥漫性改变。重度系膜增生，可伴系膜内皮插入，可见双轨病变。新月体大小不一，大的环形新月体则可导致球性硬化和滤过停止。部分可有肾小管间质改变。 　　1.1.2 免疫荧光改变 主要是系膜区IgA沉积，并呈弥漫分布。常同时有C3和备解素的沉积。 　　1.1.3 电镜改变 除系膜细胞增生、基质增多外，可见团块状电子致密物沉积，病变严重者毛细血管内皮下及上皮下也可见电子致密物。 　　1.2 诊断 根据2000年11月我国小儿肾脏病学组珠海会议制订的诊断标准。 　　1.2.1 诊断标准 在过敏性紫癜病程中(多数在6个月内)肾实质受累，临床上出现血尿和(或)蛋白尿。 　　1.2.2 临床分型 (1)孤立性血尿或孤立性蛋白尿;(2)血尿和蛋白尿;(3)急性肾炎型;(4)肾病综合征型;(5)急进性肾炎型;(6)慢性肾炎型。 　　1.2.3 病理分级 Ⅰ级：肾小球轻微异常。Ⅱ级：单纯系膜增生。分为：(1)局灶/节段;(2)弥漫性。Ⅲ级：系膜增生，伴有50%肾小球新月体形成/节段性病变(硬化粘连，血栓坏死)，其系膜增生可分为：(1)局灶/节段;(2)弥漫性。Ⅳ级：病变同Ⅲ级，50%～75%的肾小球伴有上述病变。分为：(1)局灶/节段;(2)弥漫性。Ⅴ级：病变同Ⅲ级，75%的肾小球伴有上述病变。分为：(1)局灶/节段;(2)弥漫性。Ⅵ级：膜增生性肾小球肾炎。 　　2 治疗进展 　　本病有一定自限性，大多数儿童过敏性紫癜性肾炎随着原发病的治疗可以完全恢复，而对少数严重病例应采取多种联合治疗。急性期患者应注意休息，饮食可按病型参照急性肾炎、肾病综合征和肾功能不全。发现与去除过敏原至关重要，有明确感染和存在感染灶时，应给予抗生素治疗。根据不同类型选用以下方案。 　　2.1 孤立性血尿或病理Ⅰ级 主要选用血小板聚集抑制剂、血管扩张剂和(或)清热活血中药。 　　2.1.1 双嘧达莫(潘生丁) 通过抑制磷酸二酯酶抑制血小板的聚集;还可扩张小血管，降低毛细血管的通透性，因此可治疗血尿。用法：2.5～5 mg/(kg?d)，分3次口服，疗程6个月。不良反应主要是血管扩张引起头晕、头痛。 　　2.1.2 前列腺素E 另有报道前列腺素E1(PGE1)能预防和治疗过敏性紫癜性肾炎。前列腺素E1可直接扩张肾动脉，使肾小球滤过率明显增加，还能抑制血小板的聚集和释放血栓素A2，防止血栓形成。因此，前列腺素E1 100 Μg(≤8岁者)，前列腺素E1 200 Μg(8岁者)，加入5%葡萄糖注射液250 ml静滴，每日1次，疗程2周。 　　2.1.3 中药制剂 中药也能起到一定的治疗作用，如复方丹参注射液、保肾康、川芎嗪或根据中医辨证诊治。 　　2.2 血尿和蛋白尿或病理Ⅱa级 在上述药物的基础上加用雷公藤多苷(TⅡ)和肝素。 　　2.2.1 TⅡ TⅡ为中药雷公藤提纯的有效成分，具有激素的抗炎、免疫抑制等作用，而没有激素的副作用;TⅡ还能抑制细胞的增殖，抑制IL-2的产生，诱导T细胞的凋亡。多年来临床上已用此药治疗各种原发性和继发性肾炎。用法：雷公藤多苷片1 mg/(kg?d)(每日最大量45 mg)，疗程3个月或稍延长。副作用轻，可有胃肠道反应和肝功能损害。 　　2.2.2 肝素 过敏性紫癜是全身弥漫性小血管炎，多伴有肾小球毛细血管腔内小血栓形成及纤维素的沉淀。因此，抗凝治疗日益受到人们的关注。肝素不仅具有抗凝、促纤溶作用，更重要的是还可以抑制肾小球系膜细胞和内皮细胞增殖;肝素本身具有大量阴电荷屏障，防止白蛋白漏出。低分子肝素(LMWH)因具有不易引起出血、生物半衰期相对长，皮下吸收完全等优点逐渐受到学者们的重视。杨筱伟等报道用LMWH治疗增