儿科学课件：先天性心脏病完整版.ppt

TOF 病理生理 非青紫型： 肺动脉狭窄较轻，呈左?右分流 青紫型： 肺动脉严重狭窄，呈右?左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管 的关闭青紫加重; 肺动脉血流的减少可致侧支循环的形成 青紫型TOF血液循环途径 ①VSD分流 肺循环缺血 气体交换减少 狭窄的肺动脉 右心室肥厚 右心房 上下腔静脉血 肺静脉回流血减少 左心房 左心室 骑跨的主动脉 体循环血氧饱和度下降 紫绀 ② ③ ① ② ③ 导致紫绀 TOF临床表现 症状： 青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后、呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎（Hb?，BPC?） 阵发性缺氧发作（anoxic spell） 常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：① 胸膝位 ② 吸氧 ③ 新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④ 5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注，纠酸 ⑤ 吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服 TOF听诊 胸骨左缘2、3、4肋间Ⅱ~Ⅲ级粗糙喷射性杂音 由肺动脉狭窄所致，无震颤 P2减弱 狭窄严重时杂音反而不明显 TOF X线检查 心影不大 “靴形”心，心尖上翘所致 肺动脉段凹陷 两肺纹理减少 偶见网状纹理（侧支循环形成） 25%可见右位主动脉弓影 TOF心电图 电轴右偏 右室肥大，严重者可呈现心肌劳损 右房肥大 TOF超声心动图 左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流 TOF心导管检查和心血管造影 指征： 有其它可疑的伴随畸形 冠状动脉不清晰 评估： 右室流出道狭窄程度、肺动脉瓣及肺动脉分支情况 冠状动脉走行 为制定手术方案和估测预后提供必要信息 TOF治疗 内科治疗：防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率 A. 根治手术 B. 姑息手术：改善肺血流量 I. 锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II. 上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术） TOF根治术 TOF姑息术 常用先天性心脏病鉴别诊断(1) 肺动脉瓣狭窄 室间隔缺损 概 述 室间隔缺损（ventricular septal defect, VSD）占我国先天性心脏病的50% 小儿最常见的先天性心脏病 约25%单独存在，其余合并其它畸形 VSD分类（1） 按缺损位置分为： 膜周部型：约60 % ~70% 流出部型 流入部型 肌小梁部 ① ② ③ ④ 约20 % ~30% VSD分类（2） 小型室缺（Roger病） 中型室缺 大型室缺 （非限制性） 缺损直径(mm) 缺损面积(cm2) 5 0.5 5~15 0.5~1.5 15 1.0 分流大小 少 中等 大 症状 无或轻微 有 明显 肺血管 可无影响 有影响 肺高压 Eisenmenger综合症 按缺损大小分类： VSD病理生理 左向右分流的大小取决于： VSD缺损的大小 左右心室的压差 体肺循环的阻力 VSD血液循环途径 VSD分流 肺循环充血 肺动脉充血 右心室 右心房 上下腔静脉 肺静脉回流增多 左心房扩大 左心室扩大 主动脉搏血减少 体循环缺血 为什么VSD左心房会增大？ LV RV LA RA VSD临床表现 临床症状： 轻者可无症状 肺循环充血和体循环缺血表现 潜伏紫绀 并发症：支气管炎、充血性心力衰竭、感染性心内膜炎 VSD临床表现 VSD听诊: 胸骨左缘3、4肋间可及Ⅲ -Ⅳ级 全收缩期杂音，伴震颤，广泛传导 二尖瓣区舒张期杂音（二尖瓣相对性狭窄致） 肺动脉高压时P2亢进 Eisenmenger综合征 发生于左向右分流心脏病后期 机制： 不可逆的肺动脉高压产生 右室收缩压超过左室收缩压，出现双向分流或右向左分流 临床表现：持续性青紫 为手术禁忌证 如纠正缺损，右向左分流中止，将导致右心衰 VSD心电图表现 左心室肥大或双心室肥大，偶有左房肥大 VSD X线表现 左右心室增大，左室大为主 肺纹理增粗 肺动脉段凸出 主动脉弓影缩小 VSD超声心动图 LV RV VSD 二维显示缺损直接征象 彩色多普勒显示心室水平分流 频谱多普勒估算跨隔压差和肺动脉压力 Qp / Qs =1 正常 Qp / Qs 1.5 中等分流 Qp / Qs 2