弥漫性实质性肺病详细讲解.ppt

AcuteInterstitialPneumonia(AIP)2.细胞毒药物：常用环磷酰胺600-1000mg静脉注射，根据病情可以7-10天后，再给一次，以后可以根据病情改为200mg隔日一次或100mg每日一次。第85页,共92页，2024年2月25日，星期天ManagementofspecificILDentitiesontheICUAIP暴发COPNSIPCTD-ILDAEIPF肺泡出血等第86页,共92页，2024年2月25日，星期天ManagementofspecificILDentitiesontheICU-1静脉甲基强的松龙冲击治疗是首选方案通常750mg或1g连用三天，第4天开始根据疗效决定皮质激素用量，一般为每天1mg/kg强的松或等量药物,逐渐减量。疗程须根据患者情况决定。在首次剂量后5–7天，对激素疗效进行评价，无效时可加用免疫抑制剂。第87页,共92页，2024年2月25日，星期天ManagementofspecificILDentitiesontheICU-2免疫抑制剂常用环磷酰胺静脉CTX较口服CTX毒性少。常规剂量600–650mg/m2（800-1000mg)。如果WBC允许，7-10天后，可以给与第二次剂量。对于血管炎或高度怀疑为血管炎的病例，CTX可以作为一线药物。第88页,共92页，2024年2月25日，星期天皮质类固醇试验性治疗

对于诊断不明的ILD，临床可以进行试验性治疗，起始剂量为强的松龙0.5–1mg/kg，然后几周或几个月后减量（8–12周）.激素试验性治疗不用于确诊（definite）和很可能（probable）的IPF患者.临床主要用于COP、NSIP、肺部首发CTD-ILDWellsAU,etal.InterstitialLungDiseaseGuideline.Thorax2008;63;v1-v58第89页,共92页，2024年2月25日，星期天第90页,共92页，2024年2月25日，星期天谢谢！放映结束感谢各位的批评指导！让我们共同进步第91页,共92页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第92页,共92页，2024年2月25日，星期天*******AIP的病理组织学改变病理为机化型弥漫性肺泡损伤(DAD)，弥漫性，轻重不一；急性期渗出为主，肺泡壁水肿增厚，透明膜形成(组织学标志，与UIP、NSIP和COP鉴别)，间质炎症；机化期肺泡隔纤维组织增生，肺小动脉血栓形成；终末期为蜂窝肺第53页,共92页，2024年2月25日，星期天RBILD/DIPLiebow等原认为肺泡腔充填脱落的肺泡上皮细胞，定名DIP，现已证明是肺泡巨噬细胞。RBILD这个名称来源于呼吸性细支气管炎(RB)，因为这种病理改变常见于吸烟者，所以也称为吸烟者细支气管炎。RBILD被认为是DIP的一种，以描述那些病变局限于呼吸性细支气管及其周围的DIP。90％的DIP和几乎所有的RBILD有吸烟史，提示吸烟或其他环境因素在DIP／RBILD的发病机制中有一定作用。DIP和RBILD的诊断主要依赖病理诊断。第54页,共92页，2024年2月25日，星期天RB-ILD的影像学所见（呼吸性细支气管炎）中央及外周支气管增粗及磨玻璃影，除以上表现，尚可见小叶中心性小结节(呼吸细支气管慢性炎症及巨噬细胞堵塞)，小叶中心性肺气肿。第55页,共92页，2024年2月25日，星期天RB-ILD影像学

第56页,共92页，2024年2月25日，星期天RB-ILD的病理组织学改变片状分布，呼吸细支、肺泡道和邻近肺泡含成堆黄褐色巨噬细胞，胞浆丰富，支气管粘膜下和细支气旁淋巴细胞、组织细胞浸润，轻度纤维化并向肺泡隔延伸，Ⅱ型上皮及细支气管上皮增生，小叶中心性肺气肿。第57页,共92页，2024年2月25日，星期天DIP影像学所见（脱屑性间质性肺炎）全部有磨玻璃影，下肺野73%，周围59%，均一18%，局限于肺底的线、网状影59%，蜂窝状影1/3。第58页,共92页，2024年2月25日，星期天DIP影像学

第59页,共92页，2024年2月25日，星期天DIP的病理组织学改变远端肺泡大量巨噬细胞聚集；肺泡隔增厚并有淋巴细胞、浆细胞等浸润；与RB-ILD的区别无细支气管中心性改变。第60页,共92页，2024年2月25日，星期天淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)LIP由Liebow和Carrington于1969年提