尿崩症病例分享课件.ppt

妊娠性尿崩症 是由于妊娠时ADH相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致 （1）多发生在妊娠后三个月发生，分娩后几周消失或明显好转 （2）患者血浆AVP水平降低，对外源性AVP无反应 （3）半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加压素。 诊断 测定患者血浆和尿渗透压后：血浆渗透压升高，尿渗透压低则提示为尿崩 禁水或注射血管加压素后尿渗透压增高，血浆渗透压下降则提示为中枢性尿崩 禁水或注射血管加压素后尿渗透压和血浆渗透压无明显改变则提示为肾性尿崩 多饮、烦渴、多尿 排尿频繁、尿色清淡 尿比重低1.010 尿渗透压多200mOsm(kg.H2O) 血钠升高 1.中枢性尿崩 患者妊娠状态，有 感染性休克低血压 状态时间较长 1.希汉综合症？ 2.颅内肿瘤及感染? 3.转移性肿瘤? 1.垂体激素均正常 2.头颅CT未见异常 3.垂体后叶素治疗未见好转 4.头、胸全腹部CT未见肿瘤 中枢性尿崩 排除中枢性尿崩 2.肾性尿崩 1.本人及家人未诉 有其他遗传疾病 2.应用垂体后叶素患 者尿量未见明显下降 3.明确有严重感染 并引起肾功能损害 脓毒症引起的 获得性尿崩症 3.妊娠性尿崩症 此类患者应用去氨加压素有效 患者妊娠合并尿崩 妊娠性尿崩症 应用去氨加压 素有无疗效 排除妊娠性尿崩症 7.17 加用双氢克尿噻25mg tid治疗尿崩，同时仍积极抗感染、补液，减 轻炎性渗出及提高胶体渗透压等治疗 7.18 患者感染及循环和氧代谢情况均好转，尿量降低至8000ml，随后的7天患者尿量4000-8000ml， 血常规：WBC34.8*10^9/L, N 97%，HB 7.9g/dl，PLT 35.0*10^9/L CRP ：64mg/l PCT：48.43ng/ml aTnI ：3.22ng/ml 7.21 停用升压药，肠内营养消化可，顺利脱机拔管 7.25开始患者尿量3000ml/d。 7.29转感染科继续治疗。 小结 1.严重感染导致尿崩症多为获得性肾性尿崩症，应当在控制原发病和注意维持内环境稳态的基础上加用双氢克尿噻治疗多尿 2.妊娠发生尿崩需要注意鉴别是获得性肾性尿崩症还是妊娠性尿崩症，二者治疗用药不同 尿崩症病例分享宁波第一医院 ICU 范震 尿崩症(Diabetesinsipidus，DI):是由 遗传性或获得性的精氨酸加压素(AVP)分泌缺陷或肾脏对AVP反应不敏感所导致的综合征，临床上表现为低渗性多尿和代偿性烦渴。 分类 中枢性尿崩(CDI) 渗透压感受器功能障碍 肾性尿崩症(NDI) 原发性烦渴(PP) 妊娠性尿崩症 中枢性尿崩(CDI) (1)获得性CDI大多源于经蝶手术或颅脑损伤，约有20％～30％的脑垂体手术会引起暂时性的CDI．2％～10％则导致永久性的CDI。 (2)特发性CDI在成年发病人群中占该病的25％．可以没有相关的损伤或疾病的证据。cMRI除了垂体后叶高信号的缺失和垂体柄不同程度增粗外，其显像基本正常。 渗透压感受器功能障碍 第三脑室附近的垂体前叶不同程度的损伤可造成渗透压感受器功能障碍，从而损伤了AVP的反应和渴感。患者表现为脱水和高钠血症。有时会引起诸如低血压、肾衰竭、低血容量休克等严重的心血管并发症。 肾性尿崩症(NDI) 由于肾脏对AVP抗利尿作用的抵抗，获得性尿崩症比先天性者更常见，临床表现一般不严重，多尿烦渴一般每天不超过3～4 L。 (1)锂制剂是引起获得性NDI的主要原因 (2)低钾血症和高钙血症也会引起NDI，可能是由于AQP2表达暂时性下调所致。 (3)先天性NDI罕见，大约90％是源于V2R基因突变的x连锁隐性遗传，只有10％的先天性NDI是AQP2基因的常染色体突变。 原发性烦渴(PP) 是由长期过量摄水所致。过多的液体摄入导致体液增加，血浆渗透压降低，AVP释放减少，随后会出现代偿性的排尿增多，不存在AVP分泌或作用的缺陷， 妊娠性尿崩症 是由于妊娠时ADH相对不足或胎盘半胱氨酸氨基肽酶引起AVP的降解所致 （1）多发生在妊娠后三个月发生，分娩后几周消失或明显好转 （2）患者血浆AVP水平降低，对外源性AVP无反应 （3）半胱氨酸氨基肽酶能降解AVP但是不能降解去氨加压素。 中枢性尿崩 肾性尿崩症 原发性 特发性 特发性 遗传性 家族性X染色体隐形遗传 家族性常染色体显性（ADNDD），隐