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儿童实体肿瘤 孙 晓 非 中山大学肿瘤医院内科 儿童肿瘤 儿童肿瘤 - 集中在造血系统、中枢和交感 神经系统、间叶组织；多源于 胚胎残留组织和中胚层，从未 成熟的细胞发生。少见上皮来 源的肿瘤。 成人肿瘤 - 多来源于已成熟细胞转变，上 皮来源的肿瘤多见 常见儿童实体瘤 淋巴瘤 脑瘤 骨肉瘤 神经母细胞瘤 尤文氏肉瘤 肾母细胞瘤 生殖细胞肿瘤 横纹肌肉瘤 视网膜母细胞瘤 肝母细胞瘤 常见成人肿瘤 肺癌、肝癌、大肠癌、乳腺癌、 胃癌、头颈癌、宫颈癌、睾丸癌、 软组织肉瘤、骨肉瘤、 白血病、淋巴瘤、脑瘤等 儿童肿瘤治愈率 急淋白血病70-80%， 霍奇金病80-90%， 非霍奇金淋巴瘤70%， 肾母细胞瘤85%， 骨肉瘤60%， 尤文氏肉瘤60%， 横纹肌肉瘤70%， 神经母细胞瘤55%（早期80-90%，晚期20%）。 横纹肌肉瘤 （Rhabdosarcoma） 概述 1、起源于骨骼肌的高侵袭性恶性肿瘤。 占21岁以下软组织肿瘤的50%以上。 2、占0-14岁恶性肿瘤的3.5%, 15～19岁恶性肿瘤的2%。 3、70%发生在10岁以前，两个发病高峰， 2～5岁和青少年期；男：女 =1.4～1.7：1。 4、局限期患者采用标准综合治疗方案5年 总生存率达70%以上。 病理分类 1、胚胎型 ( Embryonal , 70%） 头颈、泌尿生殖道等 2、腺泡细胞型（Alveolar, 20%） 四肢、躯干、会阴、肛周等 3、葡萄蔟状细胞型（Botryoid , 5%） （阴道、膀胱、鼻孔、胆道等） 4、多形性细胞型（Pleomorphic, 4%） (多见于成人, 儿童罕见) 发病部位 1、常见： 头颈（脑膜旁、眼眶、咽旁）、 生殖泌尿道、四肢； 2、少见 ： 躯干、胸腔内、 胃肠道（肝、胆道）、 肛周/肛门。 临床表现 取决于肿瘤原发和转移的部位。 特殊部位： 1、脑膜旁RMS： 鼻咽、鼻腔、鼻旁窦、颞下窝、中耳乳突 翼[突]腭。 易经过临近骨质破坏而侵犯脑膜；常有孤立或多发颅神经瘫痪，可伴有脑膜或颅内高压的症状。 临床表现 2、膀胱和前列腺RMS （BP） 膀胱RMS最常见于年幼男孩。起源于膀胱颈和三角区，多浸润肌肉和局限在膀胱。 前列腺RMS更恶性，更具有侵袭性。常浸润膀胱颈和尿道。早期转移至肺。 膀胱和前列腺RMS较难鉴别。 临床表现 3、四肢RMS 易侵犯区域淋巴结和早期扩散到远处淋巴结、肺、骨、骨髓和中枢神经系统。 4、躯干RMS 胸腔病变、胸水、胸椎骨质破坏 5、胆道RMS 黄疸 浸润和转移部位 常沿筋膜浸润到周围软组织，沿淋巴道和血道转移。 起病时，20%的病人已有远处转移。 最常见的转移部位：肺、淋巴结、骨 和骨髓。少见部位：肝、脑和乳腺。 IRS 手术病理分期 (术后分期) GroupⅠ：局部病变完全切除; 病理手术边缘 无肿瘤; 无区域淋巴结转移。（13%） GroupⅡ: 局部病变肉眼切除 （20%） (A) 边缘显微镜下残留， (B) 区域淋巴结侵犯，肉眼切除。 (C) A和B GroupⅢ：局部病变部分切除伴肉眼残留或活检。 （48%） GroupⅣ：远处转移（18%） STS-COG Pretreatment Staging System RMS危险因素分组 儿童横纹肌肉瘤治疗原则 综合治疗 1、化疗+手术+/-放疗是RMS主要治疗方法。 2、化疗 所有儿童横纹肌肉瘤均应接受化疗， 化疗强度和疗程数根据危险因素而定。 3、手术和/或放疗是必要的治疗手段,主要是 局部控制肿瘤。