系统性红斑狼疮诊断及治疗.ppt

T细胞疫苗治疗前后临床症状的变化患者临床症状LJH低热、乏力、脱发、关节痛无WZZ皮疹、雷诺现象无HK皮疹无ZDW乏力、口腔溃疡无YSF无无YZY无无治疗前治疗后第32页,共35页，2024年2月25日，星期天预后经正确治疗,绝大多数患者可完全缓解。第33页,共35页，2024年2月25日，星期天风湿免疫专业NIH资助情况（1989-1999）987654321019891999内科平均（美元）风湿免疫（美元）第34页,共35页，2024年2月25日，星期天感谢大家观看第35页,共35页，2024年2月25日，星期天关于系统性红斑狼疮诊断及治疗概念系统性红斑狼疮是一种多系统、多器官受累的全身性自身免疫病。*患病率为12～50/10万人，男女之比为1:9～13。发病高峰为生育期。第2页,共35页，2024年2月25日，星期天第3页,共35页，2024年2月25日，星期天发病原因１、感染因素：细菌、病毒等２、自身免疫紊乱３、环境因素：如紫外线、化学物质４、遗传因素５、性激素失调第4页,共35页，2024年2月25日，星期天SLE的细胞免疫紊乱T细胞1.Th2活化增强(IL6,IL10增加)2.Th1活化减低(IL6,IFNg减少)3.CD4+CD45RO+细胞减少4.CD4-CD8-T细胞减少B细胞5.成熟B细胞的数量增加6.B细胞分泌Ig增加（超过50倍于正常人）7.CD5+B细胞亚型活化第5页,共35页，2024年2月25日，星期天与SLE相关的基因1.HLA-I：HLA-DQa,DQb,DQW5,6(与自身抗体有关）2.HLA-II：HLA-DR2,HLA-DR33.HLA-III:C1、C1q、C1r/s、C4、C2缺乏，TNF-a表达减低4.TCR:Vb2,75.自身免疫基因：？第6页,共35页，2024年2月25日，星期天第7页,共35页，2024年2月25日，星期天系统性红斑狼疮的发病机制免疫系统遗传环境因素体液免疫自身免疫异常抗原性激素细胞免疫T抑制细胞T辅助细胞“失能”细胞因子B细胞自身抗体产生免疫复合物形成SLE发病第8页,共35页，2024年2月25日，星期天第9页,共35页，2024年2月25日，星期天第10页,共35页，2024年2月25日，星期天第11页,共35页，2024年2月25日，星期天第12页,共35页，2024年2月25日，星期天第13页,共35页，2024年2月25日，星期天第14页,共35页，2024年2月25日，星期天第15页,共35页，2024年2月25日，星期天系统性红斑狼疮的临床表现(1)疲劳发热消瘦关节炎关节痛皮肤损害光过敏黏膜损害脱发胸膜炎肺损害心包炎症状发病时(%)病程中(%)65362044775329212716713908060638578585271301423第16页,共35页，2024年2月25日，星期天雷诺现象血小板减少心肌炎血管炎肾损害肾病综合征中枢神经受损胃肠道病变胰腺炎淋巴结肿大肌炎系统性红斑狼疮的临床表现(2)症状