多指并指畸畸形剖析.ppt

多指畸形 并指畸形  多指畸形 多指畸形又叫重复指,多指畸形是一种较 常见的四肢畸形,可单发或多发,但以拇指外侧 的单发多指最为常见。可与并指等手指其他畸 形同时存在发病特点是男性高于女性,大致为 15:1;右手多于左手,比例为2:1;双手发病率 占10%左右,拇指多指畸形为多发,占总数的90% 以上  病因:病因未明,部分病例为遗传因素且有隔代遗传 现象。 发病机制:环境因素对胚胎发育过程中的影响,如 某些药物、病毒性感染外伤、放射性物质的刺激等特 别是近代工业的污染都可成为致畸因素肢芽胚基分化 早期受损害是导致多指畸形的重要原因。拇指多指畸 形即是由于外胚层顶脊的发育异常,拇指侧顶向近位 延长及其退缩迟缓所致  临床表现 多指畸形一目了然,多数可在分娩时发现而诊断,在组织的重复现象中 包括多指症和镜手。多指畸形中,多生的手指可以是单个或多个、或双侧 多指;多指畸形分为桡侧多指、中央多指及尺侧多指三类,以桡侧多指最为 多见,其次是尺侧多指,而中央多指很少见。多生的手指可发生在手指末 节、近节指骨,与正常指骨或掌骨相连,也可发生在掌指关节、指间关节 的一侧。有的多指可以是某个手指重复发育的结果,有相应的掌骨多生 形成一手六指、甚至重手畸形,但较少见。多指的外形和结构差异很大 可以仅是皮蒂相连的皮赘直到一个完全的手指,甚至难于分辨正常指与多 指,以致造成手术决定留舍方面的困难。多指生长的角度也各不相同,有 的多指与手的桡侧或尺侧缘呈直角。多指畸形可单独存在,或与并指等畸 形同时存在,如复拇指畸形;也有的多余3或4个手指,形成“镜影手”畸形 尺侧多指可伴有多种其他畸形,如并指、三节指骨拇指、脊柱畸形、指甲 发育不良等。中央多指多伴有并指畸形,双侧性多见,命名为多指并指 中央多指并指常属于分裂手畸形的一种。对多指应行X线检查,明确其骨关 节情况,为手术提供依据(图1)。  D 图1手龆多指畸形 树指径侧多:E.小指尺侧多指C,6指手拇指缺失队复指畸虑  分类 临床上根据赘生指所包含的组织成分不同,可分为三类 ①软组织多指:多指仅有软组织赘生物,没有骨、肌腱等组织 ②单纯多指:多指中含有指骨、肌腱和血管神经束与正常手指 相连是一个功能缺陷的手指 ③复合性多指:多指为真正的重复不仅含有指骨肌腱等,而且 包括掌骨孪生。 实验室检查:无相关实验室检查。 其它辅助检査:行X线检査,了解多指的骨与关节情况  病理 畸形有三型: (1)外在软组织块与骨不连接,没有骨、关节或肌腱; (2)具有手指所有条件,附着于第1掌骨头或分叉的掌骨头 (3)完整的外生手指及掌骨  治疗 手术在1岁以后最佳,少数仍需较长时 间观察手的功能可延长至3-4岁进行,以 便准确保留正指,切除副指  并指畸形 【概述】 两个以上手指部分或全部组织成分先天性病理相连, 属先天性并指畸形,是仅次于多指畸形的常见手部先天 性畸形,其发生率约为0.33‰0.5‰,半数患儿为双 侧性并指,男女比例为3:1,约10%的患者有家族史 有家族史的并指畸形中常出现中、环指并指,而且伴 有2或3足趾并趾。  【病因与发病机制】 并指畸形属于肢体部分分化障碍。胎生第4周时上肢 芽的末端开始出现手指轮廓,第8周时手指分化清楚 在T8周时,胚胎受到极轻微损伤,使手指发育分化 局部停顿,掌板分化障碍所致。多数为常染色体显性 遗传。