髓质海绵肾影像表现.ppt

KUB+IVP第23页，共43页，星期日，2025年，2月5日KUB+IVP第24页，共43页，星期日，2025年，2月5日CT平扫肾脏大小正常或稍大，集合系统分布形态自然，严重的肾皮质、髓质结构模糊。无肾盂、肾盏的积水征。肾锥体内小结石环绕诸肾小盏，可单发或多发，呈散在、簇集成团或花环状，一般钙化较小，多呈点状。钙化点区常见类圆形或不规则状低密度灶，边界欠清。可见锥体内条纹状、小囊状低密度影。第25页，共43页，星期日，2025年，2月5日CT增强肾功能多良好，皮质、髓质分界清晰。扩张的肾集合管内结石周围有造影剂充盈而显示“增大”，或者无结石的肾锥体内呈条状，刷子状，小囊状或扇形造影剂聚集。还能显示并发症，如阻塞和感染。第26页，共43页，星期日，2025年，2月5日CT第27页，共43页，星期日，2025年，2月5日CT第28页，共43页，星期日，2025年，2月5日CT第29页，共43页，星期日，2025年，2月5日CT第30页，共43页，星期日，2025年，2月5日MRI第31页，共43页，星期日，2025年，2月5日关于髓质海绵肾影像表现第1页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾脏的解剖；海绵肾的一般概念，病因及病理，海绵肾的临床表现；海绵肾的影像学表现；海绵肾的治疗；海绵肾的鉴别诊断；小结。第2页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾脏的结构肾实质：肾皮质、肾髓质肾皮质：肾小体、肾小管肾髓质：肾锥体(15-20个)。肾乳头（2-3个肾锥体尖端合并），突入肾小盏，肾乳头顶端小孔称乳头孔。终尿经乳头孔流入肾小盏肾小盏：2-3个肾乳头。肾大盏：2-3个肾小盏。肾盂：2-3个肾大盏。第3页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾脏功能解剖肾单位-（肾皮质）集合管-（肾锥体、乳头孔前)。尿液浓缩过程。肾单位是尿生成的基本功能单位，与集合管共同完成尿的生成过程。第4页，共43页，星期日，2025年，2月5日髓质海绵肾一般概念髓质海绵肾（medullaryspongekidney,MSK）以肾锥体部的集合管和肾乳头先天性梭行或囊状扩张为特征，是一种先天发育性肾髓质囊性病变。1939年由意大利人Lenarduzzi在两侧慢性尿路感染病人的IVP片上发现有分布与锥体一致的肾内小管之异常。1949年Caccdi和Ricciu报道一组病例，其中一例做肾切除，根据其肾剖面锥体呈多孔状或海绵状，解剖病理学及组织学为肾锥体集合管呈梭行或囊状扩张之改变，正式将其命名为髓质海绵肾。第5页，共43页，星期日，2025年，2月5日髓质海绵肾的病因、病理由于本病出生时即可存在，因而多数学者认为本病为先天性发育异常。可能与遗传因素有关。MSK还常与其他遗传性疾病同时发生，如先天性半侧肢体肥大、Manfan（马凡氏）综合症、Caroli，s病、先天性巨输尿管、马蹄肾等。发病率约为1/5000~1/20000。发病机制为输尿管胚芽上升及分支过程中，在输尿管形成时中断，引起集合管远端的增大、扩张。第6页，共43页，星期日，2025年，2月5日髓质海绵肾的病因、病理病理上扩张的集合管主要位于肾髓质锥体顶部靠近肾小盏周围，形成的囊大小不一多在0.1-0.6cm之间，最大直径可达1.0cm，小囊被覆上皮，可与集合管或肾盂相通。本病70％为双肾发病，每个肾脏有一至数个肾乳头受累，局限单肾单锥体罕见。由于集合管扩张、迂曲，尿液引流不畅，该处尿中成石物质浓度增高，集合管内可形成海绵肾结石，约占MSK的40％~90％.第7页，共43页，星期日，2025年，2月5日临床表现女性〉=男性，大多数患者无症状。如有症状可发生于任何年龄，2/3以上病例发生在40~60岁之间。（多因合并结石和感染被发现）。出现症状有：（1）血尿：最常见症状，多因结石所致；（2）肾结石：多为双肾多发；（3）另外，由于尿液滞留，易诱发感染。反复感染致肾盂肾炎和肾结石造成尿路梗阻时，可引起肾功能逐渐恶化，甚至导致肾衰竭。约50％MSK患者并发肾性高尿钙。第8页，共43页，星期日，2025年，2月5日尿路平片肾脏的轮廓光整，肾影可正常或稍扩大；两侧或单侧肾实质内多发结石，直径多为2~5mm，呈圆形、类圆形或不规则形，呈簇状、放射状、粟粒状分布或排列成扇形，位于肾锥体部是本病在平片上特征性征象。结石距肾边缘较近，一般小于1.5cm。个别结石可进入肾盂肾盏内成为游离结石。第9页，共43页，星期日，2025年，2月5日尿路平片第10页，共43页，星期日，2025年，2月5日