chiari畸形文件材料教学稿件.ppt

Chiari malformation 提纲 定义 发病机制 临床表现 诊断 治疗 分型 伴发脊髓空洞的发病机制 颅内与椎管压力分离学说。 Williamst认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡。引起脑脊液循环的垂直运动(抽吸样效应)，促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成。 脑脊液脊髓实质渗透学说。 Oldfield等认为脑脊液流出枕大孔区梗阻时．高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面．脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞。挤压髓质中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展。 分型（Ⅰ型）： 最多见 小脑扁桃体疝入上颈段椎管内，延髓和四脑室位置正常；多见于儿童和成人 分型（Ⅱ型）： 小脑扁桃体及后颅窝 内容物包括脑干,第四脑室,小脑蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有脑积水 多见于婴儿 分型（Ⅲ型:） 最严重的一型，为Ⅱ型伴有枕部或颈部脑或脊髓膨出，常合并脑积水。多见于新生儿或婴儿。 分型（Ⅳ型） 罕见。为严重小脑发育不全或缺如，脑干发育小，后颅凹扩大，充满脑脊液，但不向下膨出。婴儿期发病。 分型 临床亦可按MRI所示的客观解剖异常对成年人Chiari畸形进行分型 A型:小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞症 B型:小脑扁桃体下疝无脊髓空洞症 A型主要表现为脊髓症状，手术疗效差；B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好 临床表现 无症状 有症状 枕颈区受压型： 脊髓中央受损型： 小脑损害型： 颅内压增高型： A:枕骨大孔前缘中点 B：枕骨大孔后缘中点 测量方法：小脑扁桃体尖部到AB点连线的垂直距离 影像学表现 I型 矢状位小脑扁桃体下端变尖呈舌形 延髓及第四脑室形态正常 常伴脑积水 可出现脊髓空洞症：CT-脊髓中央圆形液性低密度影。MRI-在T1WI呈均匀低信号，T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。 T1WI小脑扁桃体下移进入C2椎管平面，扁桃体前池变小，脊髓空洞呈“腊肠状”，伴寰枕融合畸形，寰椎前弓可辨，后弓缺如 T1WI矢状面:小脑扁桃体疝合并脊髓空洞，呈低信号（长T1） T2WI上呈高信号；在T2WI上高信号空洞中可见梭形或斑片状低信号，为脑脊液流空现象；空洞内可有间隔。 II 型 小脑扁桃体、小脑蚓部、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内 脑干延长，桥脑下移 脑膜膨出，几乎出生时均存在 合并颅颈部骨骼畸形、脑积水、脊髓空洞症 T1WI小脑扁桃体、延髓下移，四脑室拉长下移，脑干变细，上颈段脊髓脊膜膨出。 小脑扁桃体、延髓、四脑室同时下移疝入颈部上段椎管内，脑干延长，脊髓空洞症 治疗 手术方法为主。 手术原则：去除脑干及下疝的小脑扁桃体的骨性束缚，解除因疝出导致的硬膜压迫，重建枕骨大孔正常的脑脊液动力学，并保持硬膜的密闭性。 术式：后颅窝减压术，后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术，后颅窝减压及小脑扁桃体切除术，后颅窝减压及脊髓空洞切开引流术及小脑扁桃体切开术。