肾病综合症的诊断和治疗.ppt

MMF治疗原发性肾小球疾病MCD：5/6完全撤除激素FSGS：Up/c2.7?0.8(P=0.001)MN：Up/c7.3?1.5(P=0.001)其他：IgAN(n=3):蛋白尿部分缓解，2/3肾功能有改善MPGN(n=1):蛋白尿部分缓解，肾功能有改善结论：MMF治疗原发性GN，大部分患者能耐受，并能撤除激素，改善肾病综合征，稳定肾功能ChoiMJetal,KI,2002第30页，共43页，星期日，2025年，2月5日MMF在肾脏疾病中的

使用方法第31页，共43页，星期日，2025年，2月5日第1页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的诊断标准大量蛋白尿≥3.5g/d低蛋白血症≤30g/L高脂血症水肿第2页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的分类临床分类病理分类第3页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的临床分类原发肾病综合征Ⅰ型Ⅱ型继发肾病综合征SLE过敏性紫癜糖尿病乙型肝炎病毒肿瘤第4页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的病理分类微小病变系膜增生性肾炎膜增生性肾炎局灶节段性肾小球硬化膜性肾病第5页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的病理分类微小病变荧光：阴性光镜：肾小球基本正常电镜：上皮细胞足突融合，空泡变性临床：儿童、青少年、老年Ⅰ型肾病综合征第6页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的病理分类系膜增生性肾炎荧光：IgGIgAIgMC3光镜：系膜细胞和基质不同程度的增生其余基本正常电镜：同光镜临床：青少年、中年、老年多为Ⅰ型肾病综合征第7页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的病理分类膜增生性肾炎荧光：C3、(IgG)光镜：基底膜增厚、系膜细胞增生、系膜基质扩张电镜：电子致密物沉积于内皮下及系膜区、基膜内、上皮下临床：青少年，Ⅱ型NS,贫血、C3↓第8页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的病理分类局灶节段肾小球硬化荧光：IgMC3光镜：局灶节段肾小球硬化，玻璃样物质沉积于内皮下电镜：大部分足突融合，上皮细胞与足突与基底膜脱离临床：青少年，Ⅱ型肾病综合征第9页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的病理分类膜性肾病荧光：IgGC3光镜：基底膜增厚，上皮下免疫复合物沉积电镜：电子致密物沉积于上皮下临床：成年人，Ⅰ、Ⅱ型NS第10页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的诊断原发病的诊断临床诊断病理诊断肾功能诊断第11页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的治疗原发病的治疗对症支持治疗合并症的治疗第12页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的治疗微小病变：激素（免疫抑制剂）系膜增生性肾炎：激素（免疫抑制剂）膜增生性肾炎：四联疗法局灶节段性肾小球硬化：激素+免疫抑制剂膜性肾病：激素+免疫抑制剂第13页，共43页，星期日，2025年，2月5日难治性原发性肾病综合征难治性原发性肾病综合征定义微小病变及系膜增生性肾炎中激素依赖或抵抗型；膜性肾病、局灶节段肾小球硬化及膜增生性肾炎中激素抵抗型。激素依赖应用皮质激素有效，但撤药过程中复发2次或以上。激素抵抗应用强的松或相当于强的松1mg/kg/d以上达8-12周以上无效。第14页，共43页，星期日，2025年，2月5日肾病综合征的治疗新型免疫抑制剂------霉酚酸酯（MMF）