套细胞淋巴瘤的诊治PPT.ppt

套细胞淋巴瘤的诊治 珠海市人民医院 肿瘤科 2017-2-24 * MCL简述 套细胞淋巴瘤（mantle cell lymphoma, MCL）是起源于淋巴结套区的B细胞淋巴瘤；细胞遗传学t（11;14）（q13;q32）异常导致Cyclin D1核内高表达；患者以老年男性为主，结外侵犯常见，兼具有侵袭性和惰性淋巴瘤的特点。 MCL临床特点 中位发病年龄约60岁 男、女比例为2~4∶1 占非霍奇金淋巴瘤（NHL）的6%～8% 80%以上的患者诊断时处于疾病晚期（Ann Arbor Ⅲ～Ⅳ期），表现为淋巴结肿大、肝脾肿大及骨髓受累，其他常见的结外受累部位为胃肠道和韦氏环 组织形态学特征 典型的MCL常由形态单一、小到中等大小淋巴细胞构成，核不规则，染色质浓聚、核仁不明显，胞质较少 组织结构： 套区生长（Mantle Zone） 结节状生长（Nodular） 弥漫性生长（Diffuse） 细胞形态: 经典型 变异型：小细胞、边缘区样、母细胞、多形性 组织形态学特征 套区生长 结节状生长 弥漫性生长 免疫表型特征 细胞及分子遗传学特征 染色体t(11;14)(q13;q32)异常导致CCND1基因与免疫球蛋白重链(IGH)基因易位被认为是MCL的遗传学基础,见于95%以上的MCL患者。该遗传学异常导致细胞周期蛋白Cyclin D1高表达，引起细胞周期紊乱，从而导致发病。 5%的MCL患者可无t(11;14)异常，但常伴有Cyclin D2或Cyclin D3过表达，55%可伴有CCND2基因重排，主要与免疫球蛋白轻链基因发生易位。 细胞及分子遗传学特征 细胞及分子遗传学特征 所示箭头为染色体易位产生的融合信号(×100) Ann Arbor 评分系统（MIPI） 评分系统（MIPI）