急性淋巴细胞白血病.ppt.ppt

急性淋巴细胞白血病 acute lymphocytic/lymphoblastic leukemiaALL 石家庄平安医院血液科八病区主任 李建英 白血病是因造血干/祖细胞于分化过程的不同阶段发生分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖而引起的一组异质性的造血系统恶性病。? 急性淋巴细胞白血病是小儿时期最常见的类型，占儿童急性白血病的80%发病率高峰在3岁至7岁之间，男孩发病率略高于女孩，二者的比例约为１.１～１.６∶１。 ALL也可发生于成年人，占所有成年人白血病的20%  病因病理? 1、放射 　　放射导致白血病的作用已经肯定，且与受照剂量（100cGy）、次数（累积剂量）有关。日本原子弹爆炸幸存者中急性白血病发病率增加近20倍，发病率高峰在放射接触后6到7年。强直性脊柱炎（过去采用放射治疗）和放射工作者的白血病发生率也相对较高。放射诱发的白血病一般以急、慢性髓系白血病（acute、chronic myeloid leukemia,AML、CML）为主，次为ALL，慢性淋巴细胞白血病（chronic lymphocytic leukemia,CLL）少见。  2、病毒 　　病毒引起人类白血病尚没有直接证据。然而间接发现Burkitt淋巴瘤和成人T细胞白血病/淋巴瘤（adult T-cell leukemia/lympho ma,ATL）的发生有病毒受累。已证实Burkitt淋巴瘤细胞中有含Epstein-Barr(EB)病毒（疱疹家族DNA病毒）的基因组插入，说明EB病毒是本病的致病原，不过淋巴瘤的发生更可能是一个多步骤过程。 3、化学物质 　　多种化学物质可导致细胞染色体损伤和造血干细胞突变。苯和甲苯是被广泛承认的白血病致病原因，患者多在接触这类物质1至5年后发病，且发病前常有一段骨髓增生不良和全血细胞减少的病史。 　　药物可引起继发性治疗相关性AL，患者发病前也常先有一段骨髓增生异常综合征的经历。其中有烷化剂如环磷酰胺、鬼臼毒素，偶尔还有蒽环类药，其他药物还有保泰松、氯霉素、亚硝基脲等。 4、遗传易感性 　　某些少见的先天性染色体异常患者继发急性白血病的危险明显增加。Down综合征（先天愚型）患儿AML或ALL发病率是常人的20倍。此外，急性白血病患者同胞的白血病发病率比无关人群高4至5倍；单卵孪生子中一人发生白血病，另一人也有20%的可能也在一年内患病。  5、血液病 　　某些血液病最终可能发展为急性白血病。如80%以上的CML最终会急变，其他还有MDS、骨髓增殖性疾病、骨髓瘤、淋巴瘤等，最后都可能演变为急性白血病。 临床表现 1、贫血 常较早出现并逐渐加重。表现苍白、无力、头晕、心悸、厌食和浮肿等。患者的贫血程度与出血量往往不成比例。  2、出血 常见出血有皮肤出血点、紫斑、鼻衄、牙龈和口腔黏膜出血，月经增多等；严重时可出现血尿、消化道出血（呕血、便血），视网膜出血可致视力障碍，甚者可发生颅内出血，常危及生命。  3、发热和感染 一半以上患者由发热起病，可为低热或高热。感染可发生在体内任何部位，上呼吸道及肺部感染、肛周感染和胃肠炎较常见。某些发热可无明显感染灶（尤其中性粒细胞0.2×109 /L时），但不能排除感染；相反，体温38.5 ℃ ，化疗开始后自动热退的病人，说明发热与白血病本身有关（肿瘤热）。当然临床也不乏见肿瘤热与感染并存的情况。  4.浸润表现 (1)骨和关节疼痛 骨和骨膜的白血病浸润引起骨痛（儿童比成人、ALL比AML多见），可为肢体或背部的弥漫性疼痛，亦可局限于关节痛，常导致行动困难，并易误诊为骨髓炎或风湿病。逾1/3患者有胸骨压痛，此征有助于本病诊断。有少数骨剧痛是由骨髓坏死引起。  (2)肝脾和淋巴结肿大 以轻、中度肝脾肿大为多见，一般不超过肋下4至6cm。ALL比AML肝脾肿大的发生率较高，肿大程度也更明显。淋巴结肿大ALL也比AML多见，可累及浅表或深部如纵隔、肠系膜、腹膜后等淋巴结，但肿大程度一般较轻，直径通常≤3.0cm。肝脾淋巴结肿大般在T-ALL、B-ALL更为明显。 (3)中枢神经系统白血病（CNSL） CNSL常出现在ALL缓解期，初诊患者相对少见。浸润部位多发生在蛛网膜、硬脑膜，其次为脑实质、脉络膜或颅神经。重症者有头痛、呕吐、项强、视乳头水肿，甚至抽搐、昏迷等颅内压增高的典型表现。类似颅内出血；轻者仅诉轻微头痛、头晕。颅神经（第VI、VII对颅神经为主）受累可出现视力障碍和面瘫等。  (4)其他组织和器官浸润 ALL皮肤浸润比AML少见，但睾丸浸润较多见，睾丸白血病也常出现在缓解期ALL，表现为单或双侧睾丸的无痛性肿大，质地坚持硬