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学习 中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南 (中华医学会神经病学分会肌电图与临床神经电生理学组 中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组) 中华神经科杂志2012年7月第45卷第7 李 玲 河北省人民医院神经内三科 解读内容 临床检查 神经电生理检查、神经影像学检查 、 1 2 3 4 ALS的诊断标准、 鉴别诊断 ALS的治疗 运动神经元病是一种病因未明、主要累及大脑皮质、脑干和脊髓运动神经元的神经系统变性疾病。 包括肌萎缩侧索硬化(amyotrophic lateral sclerosis，ALS)、进行性肌萎缩、进行性延髓麻痹和原发性侧索硬化4种临床类型。 ALS是运动神经元病中最常见的类型，一般中老年发病多见，以进行性加重的骨骼肌无力、萎缩、肌束颤动、延髓麻痹和锥体束征为主要临床表现，生存期通常3—5年。 概述 一.临床检查 详细询问病史和体格检查 在脑干、颈段、胸段、腰骶段4个区域中寻找上、下运动神经元共同受累的证据，是诊断ALS的基础。 根据情况可选择适当的辅助检查以排除其他疾病，如神经电生理、影像学以及实验室检查等。 对于在发病早期诊断的ALS，特别是当临床表现不典型或进展过程不明确时，应定期(3个月)进行随诊，重新评估诊断 1．病史 是证实疾病进行性发展的主要依据， 首发无力的部位开始。 追问症状发展、加重以及由一个区域扩展至另一个区域的时间过程。 注意询问吞咽情况、呼吸功能以及有无感觉障碍、尿便障碍等。 2．体格检查 在同一区域，同时存在上、下运动神经元受累的体征，是诊断ALS的要点。 (1)下运动神经元受累体征主要包括肌肉无力、萎缩和肌束颤动。通常检查舌肌、面肌、咽喉肌、颈肌、四肢不同肌群、背肌和胸腹肌。 (2)上运动神经元受累体征主要包括肌张力增高、腱反射亢进、阵挛、病理征阳性等。通常检查吸吮反射、咽反射、下颏反射、掌颏反射，四肢腱反射、肌张力，Hoffmann征、下肢病理征、腹壁反射，以及有无强哭强笑等假性延髓麻痹表现。 2．体格检查 (3)临床体检是发现上运动神经元受累的主要方法。在出现明显肌肉萎缩无力的区域，如果腱反射不低或活跃，即使没有病理征，也可以提示锥体束受损。 (4)对患者进行随诊，动态观察体征的变化，也可以反映出疾病的进行性发展过程。 当病史、体检中发现某些不能用ALS解释的表现时，如病程中出现稳定或好转、有肢体麻木疼痛等，诊断ALS需慎重，并注意是否合并有其他疾病。 二.神经电生理检查 (1)运动神经传导测定 远端运动潜伏期和神经传导速度通常正常，无运动神经部分传导阻滞或异常波形离散。随病情发展，复合肌肉动作电位波幅可以明显降低，传导速度也可以有轻度减慢。 (2)感觉神经传导测定 (3)F波测定 一般正常。当合并存在嵌压性周围神经病或同时存在其他的周围神经病时，感觉神经传导可以异常。 通常正常。当肌肉明显萎缩时，相应神经可见F波出现率下降，而传导速度相对正常。 1．神经传导测定：神经传导测定主要用来诊断或排除周围神经疾病。 运动和感觉神经传导测定应至少包括上、下肢各2条神经。 神经电生理检查 同芯针肌电图检查 下运动神经元病变的判断主要通过同芯针肌电图检查。 肌电图可以证实进行性失神经和慢性失神经的表现。当肌电图显示某一区域存在下运动神经元受累时，其诊断价值与临床发现肌肉无力、萎缩的价值相同。 神经电生理检查 (1)进行性失神经表现：主要包括纤颤电位、正锐波。当所测定肌肉同时存在慢性失神经的表现时，束颤电位与纤颤电位、正锐波具有同等临床意义 。 (2)慢性失神经的表现：①运动单位电位的时限增宽、波幅增高，通常伴有多相波增多；② 大力收缩时运动单位募集减少，波幅增高，严重时呈单纯相；③ 大部分ALS可见发放不稳定、波形复杂的运动单位电位。 (3)当同一肌肉肌电图检查表现为进行性失神经和慢性失神经共存时，对于诊断ALS有更强的支持价值。在某些肌肉可以仅有慢性失神经表现，而无纤颤电位或正锐波。如果所有测定肌肉均无进行性失神经表现，诊断ALS需慎重。 神经电生理检查 (4)肌电图诊断ALS时的检测范围： 应对4个区域均进行肌电图测定。其中脑干区域可选择测定一块肌肉，如胸锁乳突肌、舌肌、面肌或咬肌。胸段可选择胸 水平以下的脊旁肌或腹直肌进行测定。在颈段和腰骶段，应至少测定不同神经根和不同周围神经支配的二块肌肉。 (5)在ALS病程早期，肌电图检查时可仅仅出现1个或2个区域的下运动神经元损害，此时对于临床怀疑ALS的患者，需要间隔3个月进行随访复查。 神经电生理检查 (6)肌电图出现3个或以上区域下运动神经源性损害时，并非都是ALS。电生理检查结果应该密切结合